Mis on makrostoomia?

Makrostoomia, tuntud ka kui Tessier No, 7 ja põikisuunaline näolõhe, on suud ümbritseva naha, lihaste ja kudede geneetiline deformatsioon. See kraniofatsiaalne anomaalia esineb sünnihetkel ja seda saab kõige paremini ravida varsti pärast seda, kuna seda tüüpi lõhe võib kõne ja keele arengut tõsiselt edasi lükata. Kuigi makrostoomia on haruldane, esineb see tavaliselt geneetilise haiguse korral, mida tuntakse võimefaroni makrostoomia sündroomina (AMS).

Makrostoomiat, mis sõna-sõnalt tähendab “suu ebanormaalne suurus”, esineb igal 80,000 200 sünnil. See moodustab ühe XNUMX-st näolõhest ja on tavaliselt kõige ilmsem, kui laps naerab või nutab, sest puuduv lihas ja kude ilmnevad näo venitamisel. Selle deformatsiooni kõige levinum ravimeetod on müoplastika ehk lihaste plastiline kirurgia ja muud korrigeerivad näoprotseduurid, mis on kõige edukamad, kui need tehakse vahetult pärast sündi. Lisaks esteetilistel eesmärkidel on vaja makrostoomia korrigeerivat operatsiooni, et laps õpiks õigesti rääkima ja raskematel juhtudel sööma.

Selle kolju-näolõhe kõige levinum vorm on külgmine makrostoomia, mis on siis, kui kahjustatud on ainult üks suu- ja näopool. Külgmistest näolõhedest esineb enamik näo vasakul küljel. Veelgi haruldasem makrostoomia vorm on kahepoolne näolõhe, mis mõjutab mõlemat suu- ja näopoolt. Sageli võib see jätta mulje, et laps kannab maski või tal on kaks nägu. Need juhtumid nõuavad korrigeerivat operatsiooni nii kiiresti kui võimalik, sest kahepoolse makrostoomiaga lastel on sageli väga raske süüa või nad ei saa üldse süüa.

See kraniofaciaalne kõrvalekalle on sageli osa suuremast AMS-ist. See geneetiline häire on äärmiselt haruldane ja hõlmab pea, näo, kõhuseina, nibude, sõrmede, suguelundite ja naha deformatsioone. Lisaks külg- või kahepoolsele näolõhele on AMS-iga lastel sageli vähe silmalaugusid, ripsmeid ja kulme. Kui korrigeerivat operatsiooni kasutatakse AMS-i raviks nii näolõhede kui ka muude kõrvalekallete korral, on AMS-i vaimse alaarengu tõenäosus äärmiselt suur.

Kuigi välimus on makrostoomiaga patsientide jaoks murettekitav, valmistavad nii arstidele kui ka vanematele suurimat muret nende hilinemisega seotud kõne hilinemine ja õpiraskused. Operatsioon ei lahenda probleemi, kuid enamikul juhtudel parandab see makrostoomiat dramaatiliselt. Seetõttu on võimalikult varakult läbi viidud korrigeeriv operatsioon nende patsientide jaoks parim ravi ning annab neile parima võimaluse normaalseks kasvamiseks ja arenemiseks.