Westi sündroom on haruldane haigus, mis põhjustab imikutel epilepsiat. Seda sündroomi tuntakse ka üldistatud paindeepilepsia, infantiilse entsefalopaatia ja infantiilsete spasmidena. Epilepsia sümptomid ilmnevad kolm kuni kaksteist kuud pärast sündi üheksakümnel protsendil lastest, kellel tekib Westi sündroom. Ligikaudu kahel protsendil epilepsiaga lastest esineb seda haigusseisundit. Üldine levimusmäär on kaks 10,000 XNUMX alla kümneaastase lapse kohta.
Arvatakse, et sündroomi algpõhjus on ajutüve ja ajukoore vaheline ebanormaalne interaktsioon. Need ebanormaalsed koostoimed tulenevad tavaliselt aju defektidest või vigastustest, mis võivad tekkida sünnieelselt, sünnituse ajal või pärast sündi. Täiendav tegur on see, et vastsündinutel ja väikelastel ei ole kesknärvisüsteem veel küpsenud; arvatakse, et see on sündroomi kujunemisel oluline.
Häire kõige levinumad sümptomid on epilepsia ja spasmid. Westi sündroomil ei ole spetsiifilist sümptomite spektrit, kuid sündroomiga võib kaasneda ka füüsiline ja vaimne arengupeetus. See ei ole siiski tingitud sündroomist endast, vaid tavaliselt peegeldab see ajukahjustust, mis põhjustab epilepsia sümptomeid.
Westi sündroomi ravi viiakse läbi elukvaliteedi parandamiseks, kuna tavaliselt ei ole võimalik saavutada täielikku ravi. Ravi hõlmab mitme erineva ravimi kombinatsiooni, mis võivad hõlmata prednisooni, bensodiasepiine ja vitamiini B-6. Ravi eesmärk on vähendada krampide sagedust, hoides samal ajal ravimite arvu võimalikult madalal, et minimeerida kõrvaltoimeid.
Lisaks ravimitele on sündroomi jaoks ka teisi võimalikke ravimeetodeid. Ketogeenne dieet, mille puhul süsivesikute tarbimist vähendatakse rasvade ja valkude tarbimise suurendamise kasuks, on tõhus mõnede epilepsiahäiretega inimeste jaoks. Viimane abinõu on operatsioon, mida nimetatakse fokaalseks kortikaalseks resektsiooniks, mille käigus eemaldatakse ajupiirkond, kust krambid alguse saavad. Fokaalne kortikaalne resektsioon viiakse läbi ainult siis, kui muud ravimeetodid on ebaõnnestunud, ja ainult siis, kui ajukude on võimalik eemaldada teisi olulisi ajupiirkondi kahjustamata.
Westi sündroomi prognoosi arvestatakse ainult individuaalselt. Erinevate põhjuste ja võimalike tulemuste tõttu puudub üldine prognoos. Statistiliselt võib ligikaudu XNUMX protsenti lastest, kellel see sündroom areneb, muutuda ravimitega krambihoogudeta. Ligikaudu viis protsenti lastest sureb enne viieaastaseks saamist sündroomi põhjustava ajukahjustuse või ravi kõrvalmõjude tõttu.