Mis on perekondlik hemipleegiline migreen?

Perekondlik hemipleegiline migreen, tuntud ka kui FHM, on suhteliselt haruldane migreenipeavalu tüüp, mis põhjustab ühel kehapoolel nõrkust või funktsioonihäireid ehk hemipleegiat. Migreeni peetakse perekondlikuks, kuna sellel on geneetiline komponent ja see levib seega perekondades; tuleb märkida, et sümptomid on sageli eristamatud häire mittegeneetilisest vormist, mida nimetatakse sporaadiliseks hemiplegiliseks migreeniks (SHM). Perekondlik hemiplegiline migreen on migreeni raskemate vormide seas, millel on laiem sümptomite hulk ja pikemaajalised jääknähud.

Perekondliku hemipleegilise migreeni sümptomid võivad olla sarnased klassikalise migreeni sümptomitega, mis võivad hõlmata nägemisaurat enne selle algust, peavalu, valgus- või helitundlikkust ning iiveldust või oksendamist. Enamik klassikalisi migreeni ei sisalda aga perekondliku hemipleegilise migreeni tunnuslikku hemipleegiat. Sümptomiteks võivad olla ka ataksia või üldine lihasnõrkus; vaimne segadus; nägemishäired; ja mõnikord äkiline algus, mis võib jäljendada insulti. Klassikalise migreeni korral kaovad sümptomid tavaliselt hoo lõpus, kuid mõned perekondliku hemipleegilise migreeni sümptomid võivad kesta tunde või isegi päevi pärast migreeni enda lõppu. Migreen võib ilmneda ka ilma peavaluta. Kui enamik klassikalisi migreene algab puberteedieas või noorukieas, võib perekondlik hemiplegiline migreen tekkida isegi imikutel, mis tavaliselt avaldub krampidena. Seda tüüpi migreen võib ka menopausi ajal hajuma hakata, samas kui klassikaline migreen võib sageli olla eluaegne.

Kalduvus mis tahes tüüpi migreenile on tavaliselt geneetiline, kuid perekondlikku hemiplegilist migreeni kannab autosomaalne domineeriv geen, mis tähendab, et häire kandmiseks on vaja ainult ühte domineeriva geeniga vanemat. Perekondliku hemipleegilise migreeni diagnoosimiseks on tavaliselt vaja, et patsiendil oleks enamik SHM-iga seotud sümptomeid ja et vähemalt üks esimese astme sugulane – vanem, laps või õde-vend – kannataks sümptomite all. Perekondliku hemipleegilise migreeni geneetiline testimine hõlmab ATP1A2, CACNA1A ja SCN1A geenide mutatsioonide tuvastamist. Teadlased on avastanud kolm veidi erinevat migreeni vormi, mida tuntakse kui FHM-1, -2 ja -3. Iga vorm vastab üksiku geeni mutatsioonile.

Perekondlikud hemipleegilised ja SHM-migreenid on raskemad ja potentsiaalselt ohtlikumad kui klassikalised migreenid, mistõttu tuleks nende ennetamisel ja ravimisel hoolikalt läbi mõelda ja hoolt kanda. Enamik migreenihooge on põhjustatud väliste ja sisemiste käivitajate kombinatsioonist. Mõnda vallandajat, nagu emotsionaalne stress, on raske vältida; teised, näiteks alkoholi tarvitamine, on kergesti välditavad. Migreeniravimid jagunevad tavaliselt kolme kategooriasse: ennetavad ravimid peatavad migreeni enne selle algust; abortiivsed ravimeetodid püüavad peatada migreeni rünnaku ajal; ja päästeravimid on tavaliselt valuvaigisti vorm ja leevendavad või varjavad valu kuni rünnaku möödumiseni. Patsiendid peaksid oma arstiga võimalusi arutama, eriti kuna abortiivsed ravimid võivad aja jooksul oma efektiivsust kaotada.