Tsüstilise fibroosi nähud võivad ilmneda imikueast täiskasvanueani, kuid tavaliselt diagnoositakse see seisund enne lapsepõlve lõppu. Üks levinumaid tsüstilise fibroosi sümptomeid lastel on liigne soolasisaldus higis, kuna nende ebanormaalsed higinäärmed eritavad seda mineraali kergemini kui enamikul inimestel. Samuti esineb palju seedimisprobleeme, nagu kõhukinnisusest põhjustatud puhitus ja sellest tulenev sobiva kaalutõusu puudumine aja jooksul. Lisaks on paljudel lastel hingamisprobleemid, sealhulgas pidev vilistav hingamine ja köha, kuna kehas on ebaharilikult paks lima.
Radikaalselt kõrgenenud soolasisaldus kehas on laste tsüstilise fibroosi üks ilmsemaid sümptomeid, mis kipuvad ilmnema liigselt teatud kehavedelikes, nagu higi ja pisarad. Põhjus on selles, et selle seisundiga patsientidel ei tööta higinäärmed normaalselt. Seega võivad vanemad märgata, et nende lapse nahk on ebatavaliselt soolane. Tegelikult on üks levinumaid viise tsüstilise fibroosi diagnoosimiseks lastel higitest, mille käigus arstid otsivad kõrgendatud soolasisaldust selles kehavedelikus.
Teine oluline tsüstilise fibroosi tunnus on seedeprobleemid, kuna selle haiguse tagajärjeks on tavalisest paksem lima, mis lõpuks blokeerib seedeensüümide tee. Kui need ensüümid ei saa liikuda kõhunäärmest peensoolde, ei omasta keha enamikku toitaineid korralikult. Tulemuseks on kehv kasv, aga ka aeglane kaalutõus. Lõpuks tekib kõhukinnisus, mis põhjustab puhitus ja kõhuvalu, ning väljaheide, mis tekib, on tavaliselt rasvane ja eriti halvalõhnaline. Lisaks tuleb märkida, et pankreatiit ei ole kõhunääret katva paksu lima tõttu haruldane vaev.
Hingamisteede probleemid viitavad sageli ka laste tsüstilisele fibroosile, kuna paks lima kipub hingamisteid ummistama. Seega kannatavad paljud selle haigusega lapsed pideva köha all, mis tekitab väga vähe, kui üldse, kuna lima on köhimiseks liiga paks. See tähendab, et see jääb kopsudesse, kus see võib baktereid ligi tõmmata ja põhjustada kopsuinfektsioone, mis on nii korduvad kui ka ohtlikud. Pidevad siinusinfektsioonid on ka laste tsüstilise fibroosi tavalised sümptomid. Tegelikult on ninakäigud sageli nii ummistunud, et ninasse võivad tekkida polüübid või kudede ja vedelikega täidetud kotikesed, mille tagajärjeks on valu ja hingamisraskused.