Mis on Richteri transformatsioon?

Richteri transformatsioon on seisund, mille korral teatud tüüpi leukeemia, valgete vereliblede vähk, “transformeerub” ja muutub hajusaks, suurt tüüpi B-rakuliseks lümfoomiks (DLBL), mis on lümfisüsteemi haarav agressiivne vähivorm. Seda võib nimetada ka Richteri sündroomiks. Selle transformatsiooni läbivad leukeemia tüübid on karvrakuline leukeemia (HCL) ja krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL), millest viimane on tavalisem. Statistika näitab, et 5–8% KLL-iga patsientidest on mõnda aega pärast KLL-i diagnoosimist kogenud Richteri transformatsiooni.

Üldiselt on nii CLL kui ka DLBL vähkkasvajad, mis mõjutavad keha immuunsüsteemi, eriti B-rakke, teatud tüüpi valgeid vereliblesid. CLL hõlmab kahjustatud B-rakkude ületootmist, mis lõpuks ületab tervete rakkude arvu veres ja luuüdis. Kui leukeemilised rakud kogevad ebanormaalset suurenemist, võib CLL olla juba läbinud Richteri transformatsiooni ja muutunud DLBL-iks. Esimene inimene, kes kirjeldas transformatsiooni toimumist, oli dr Maurice Richter, kui 1928. aastal tekkis ühel tema KLL-i põdevatel meespatsientidest lümfisõlmed tugevalt ja ta suri peagi. Raku ebanormaalne suurus on osaliselt tingitud suuremast tuumast ja liigsest tsütoplasmast, vedelikust, mis hoiab raku organelle.

Mõned sümptomid, mida patsient võib Richteri transformatsiooni korral kogeda, on lümfadenopaatia või lümfisõlmede turse, eriti mao piirkonnas, hepatosplenomegaalia või maksa- ja põrnapõletik ning seletamatu palavik. Vereanalüüsid võivad samuti näidata nii trombotsüütide kui ka punaste vereliblede madalat arvu, põhjustades patsiendil verevalumeid ja hingamisraskusi. Teised sümptomid on äkiline kaalulangus, öine higistamine ja kahvatus. Paljud patsiendid kogevad ette hoiatamata Richteri sündroomi ja võivad ootamatult tunda end üldiselt haigena, isegi kui krooniline leukeemia on juba remissioonis. Paistes lümfisõlmede biopsia tehakse sageli, et täpselt diagnoosida, kas CLL on muutunud DLBL-iks.

Richteri transformatsiooni põhjust ei ole veel täpselt kindlaks tehtud, kuid teadlased on oletanud, et leukeemiliste rakkude “transformatsioon” on tingitud mõnest geneetilisest muutusest ületoodetud rakkudes. Uuringud on näidanud, et geneetilise markeri, nimega “ZAP-70” olemasolu suurendab raku transformatsiooni võimalust. Mõned teadlased on ka avastanud, et Epstein-Barri viirus (EPV), tavaline herpese põhjustav viirus, võib samuti põhjustada leukeemiliste rakkude muutumist lümfoomirakkudeks.

Richteri transformatsiooni saab ravida keemiaravi ja kiiritusprotsessiga, mis on sarnane mitte-Hodgkini lümfoomiga. Ravivõimaluste hulka võib lisada ka luuüdi ja tüvirakkude siirdamise. Patsiendid, kes võtavad immunosupressante, peavad võib-olla arutama oma ravimeid oma arstiga, kuna mõned uuringud on näidanud, et ravim, eriti fludarabiin, võib seada patsiendile suurema riski Richteri transformatsiooni tekkeks. Ravi on ülimalt oluline, kuna haigusseisundi prognoos ei ole kuigi optimistlik: sageli antakse patsientidele pärast diagnoosi saamist umbes kuus kuud elada.