Mis on äge promüelotsüütiline leukeemia?

Äge promüelotsüütleukeemia (APL) või äge müeloidleukeemia alatüüp M3 on teatud tüüpi vähk, mis mõjutab verd ja luuüdi. See seisund, mida iseloomustavad rasked veritsushäired, tuleneb ebaküpsete valgete vereliblede, mida nimetatakse promüelotsüütideks, kuhjumisest veres ja luuüdis. Promüelotsüüdid asendavad normaalsed vererakud ja trombotsüüdid ning põhjustavad normaalse vererakkude arvu languse.

Ägeda promüelotsüütilise lukemiaga seotud verejooks võib ilmneda verevalumite, nööpnõelapea suuruste nahaaluste löövetena, ninaverejooksuna, suuverejooksuna ja verena uriinis. Haigetel naistel võib menstruaalverejooksu osana tekkida ka liigne verevool. Palavik, väsimus, suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele ning luu- ja liigesevalu on mõned teised APL-i peamised sümptomid.

Suurenenud vastuvõtlikkus palavikule ja infektsioonidele on tingitud organismi kaitsevõime langusest küpsete valgeliblede vähenemise tõttu. Samamoodi põhjustab pidev verejooks ning punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu kiire vähenemine aneemiat ja väsimust. Ägeda promüelotsüütilise leukeemia veritsussümptomeid seostatakse mõnikord dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooniga (DIC), kus veritsus tekib nahast, hingamisteedest ja seedetraktist ning isegi keha kirurgilistest haavadest.

Ägeda promüelotsüütilise leukeemia prognoos tehakse mitme teguri, sealhulgas valgete vereliblede (WBC) arvu põhjal. APL on ägeda müeloidse leukeemia (AML) alatüüp, mis liigitatakse seitsmeks peamiseks alatüübiks M1 kuni M7, olenevalt müeloidse raku tüübist, mis on ebanormaalne. Nendest seitsmest alatüübist leiti, et M3 või ägeda promüelotsüütilise leukeemiaga patsientidel on suurem ellujäämisvõimalus ja paremad tulemused. APL-i täheldatakse kõige sagedamini keskealistel inimestel ja Ladina-Ameerika või Vahemere päritolu väikelastel.

APL-i ravimeetod erineb teiste leukeemia alatüüpide ravimeetodist. Ägeda promüelotsüütilise leukeemia raviks kasutatakse “diferentseerimisteraapia” erivormi, mida nimetatakse all-trans-retinoehappe (ATRA) teraapiaks. ATRA kutsub esile ebaküpsete promüelotsüütide küpsemise ja takistab seega nende vohamist. ATRA, millele järgneb keemiaravi, ravib APL-i täielikult enam kui 75% patsientidest. Mõnedel patsientidel võib tekkida APL-i retsidiiv; Siiski on leitud, et säilitusravi ATRA-ga, väikeses annuses keemiaravi ja arseentrioksiidiga vähendavad selle haiguse retsidiivide teket.