Hulgiskleroosi (MS) ja lihasdüstroofia (MD) vahel on palju erinevusi. Arvatakse, et MS on autoimmuunhaigus, mis mõjutab närvisüsteemi, samas kui MD on seotud haiguste rühm, mis mõjutab lihaseid. Inimesed ajavad need kaks sageli segamini, kuna nende initsiaalid on nii lähedased ja haigustel võivad mõnel juhul olla sarnased sümptomid.
Põhjustab
Hulgiskleroosi korral näib, et keha immuunsüsteem ründab närvide välimist kihti, eriti ajus, seljaajus ja nägemisnärvis, lõhkudes lõpuks selle kihi (nimetatakse müeliiniks). See tähendab, et mööda neid närve saadetavad signaalid aeglustuvad või ei saa üldse liikuda. Keegi pole kindel, miks see juhtub, nii et teadlased ei tea haiguse täpseid põhjuseid. Arvatakse, et geneetika mängib tõenäoliselt rolli, kuid kaasatud võivad olla ka muud tegurid, nagu viirus või keskkonnatingimused.
Lihasdüstroofia on seevastu geneetiline. Enamikul juhtudel ei tööta teatud tüüpi valkude tootmist kontrolliv geen õigesti, põhjustades lihaskiudude lagunemist. MD-d on palju erinevaid, sealhulgas mitmed muud tihedalt seotud seisundid, mistõttu täpsed põhjused sõltuvad MD tüübist. Arvatakse, et Duchenne MD on üks levinumaid vorme. Seda põhjustab X-kromosoomi defektne geen ja see ei lase kehal toota valku nimega düstrofiin, mis on vajalik lihaskiudude rakumembraanide jaoks.
Keda mõjutab?
SM esineb naistel sagedamini kui meestel, mis kehtib ka teiste autoimmuunhaiguste kohta. Diagnoos tehakse tavaliselt vanuses 20–50, kuigi see võib mõjutada ka nooremaid inimesi. Kuidas geneetika mängib rolli MS-i puhul, pole selge, kuid inimestel, kelle pereliikmed on selle haigusega, areneb see ka palju tõenäolisemalt. See mõjutab peaaegu kõigi rasside esindajaid, kuigi Põhja-Euroopa päritolu inimesed tunduvad vastuvõtlikumad, nagu ka inimesed, kes elavad ekvaatorist kaugemal.
Kõige tavalisemad lihasdüstroofia tüübid mõjutavad poisse, sageli neid, kes on väga noored. Duchenne MD sümptomid algavad sageli enne 5. eluaastat ja tavaliselt on see kaugele arenenud, kui poiss on 12-aastane. Sarnane seisund, Beckeri lihasdüstroofia, areneb sageli välja siis, kui laps on vanem, sageli umbes 10-aastane või isegi hiljem. Emery-Dreifuss MD sümptomid ilmnevad tavaliselt 10. eluaastaks ja südameprobleemid tekivad sageli 20. eluaastaks.
Muud tüüpi lihasdüstroofia, sealhulgas jäsemete vöö, müotooniline, fascioscapulohumeral (FSHD) ja kaasasündinud MD, võivad mõjutada nii mehi kui ka naisi. On kaasasündinud MD vorme, mis esinevad sünnihetkel, samas kui teised tüübid arenevad sageli välja siis, kui inimene on teismeeas või 20ndates eluaastates. Oculofarüngeaalne MD ilmneb tavaliselt alles hilisemas elus, sageli pärast seda, kui inimene on 50-aastane.
Sümptomid
Mõned hulgiskleroosi ja lihasdüstroofia sümptomid võivad olla sarnased, mis on üks põhjusi, miks need võivad olla segaduses. Lihasnõrkus on mõlema haigusseisundi puhul tavaline ning SM ja teatud tüüpi MD puhul võib täheldada probleeme kõndimisel ja jooksmisel. SM-iga inimestel tekivad tõenäolisemalt täiendavad sümptomid, nagu pearinglus, nägemishäired, kipitus või tuimus ja elektrilöögi tunne. MD erinevad vormid mõjutavad erinevaid kehaosi, seega võib lihasnõrkust näha enamasti ühes piirkonnas: näiteks müotoonilise MD-ga näol või FSHD-ga õlgadel.
MD kipub olema kehale väga raske, kuna lihaskiud lagunevad. Enamik vorme põhjustab lõpuks surma, kuna lihased muutuvad nõrgaks ja atrofeeruvad. Inimesed, kellel on mõned levinumad vormid, ei suuda haiguse progresseerumisel sageli kõndida ning neil võib tekkida probleeme liigeste ja seljaajuga.
Sclerosis multiplex mõjutab kesknärvisüsteemi, mis võib seejärel põhjustada liikumisraskusi. Sellises seisundis võivad lihased muutuda raskemini liigutatavaks ilma valuta ja atroofeeruda, kuna neid ei kasutata. Samuti võivad tekkida lihasspasmid ja koordinatsioonihäired. Sümptomid võivad sageli vallandada või süveneda kokkupuutel kuumusega.
MS-iga patsientidel ei esine tavaliselt püsivaid sümptomeid, kuigi mõnel juhul võib rünnak kesta kuid. Need rünnakud võivad ajutiselt häirida liikumist, põhjustada nägemishäireid ja tekitada kannatanule suurt valu. Sümptomid kaovad sageli, eriti haiguse varases staadiumis, ja haigusseisundiga inimene võib läbida pikki perioode ilma probleemideta. Haiguse süvenedes võivad hoogud aga sageneda ja inimesel on väiksem tõenäosus neist paraneda.
Diagnoos
Meditsiinitöötaja diagnoosib MS-i tavaliselt aju ja seljaaju MRI-skaneeringute, närvifunktsiooni testide ja nimmepunktsiooni põhjal. Tavaliselt uurib ta silmi ka õpilaste ebaregulaarsete reaktsioonide ja muude nägemisprobleemide suhtes. Samuti võib läbi viia neuroloogilise läbivaatuse, et testida käte ja jalgade liikumist, reflekse ja tundlikkuse muutusi mis tahes kehaosas.
MD testid hõlmavad lihasfunktsiooni teste ja mõnel juhul lihaste biopsiat. Mõnel tüübil on sageli selged füüsilised sümptomid. Teatud ensüümide, sealhulgas kreatiinkinaasi taseme leidmiseks tehakse sageli vereanalüüse. DNA-teste võib kasutada teatud haiguse vormide puhul leitud spetsiifiliste geneetiliste mutatsioonide otsimiseks.
Hooldamine
Praegu ei ole sclerosis multiplex’i ega lihasdüstroofia jaoks teadaolevat ravi. Mõlema haigusseisundi puhul on ravi sageli keskendunud sümptomite leevendamisele ja patsiendi aitamisele säilitada hea elukvaliteet haigusseisundiga elades.
Mõned ravimid, sealhulgas fingolimood ja interferoonid, võivad aidata mõnel patsiendil vähendada SM-hoogude arvu ja aeglustada haiguse progresseerumist. Kortikosteroide kasutatakse sageli rünnakutega seotud põletiku leevendamiseks ning lihasrelaksandid võivad aidata valu ja jäikuse korral. Sageli soovitatakse kehalist teraapiat, et aidata patsiendil säilitada lihastoonust.
MD-ga inimesed võivad kogeda kasu ka füsioteraapiast, mis sageli aitab inimestel säilitada rohkem lihaste funktsiooni. Nagu SM puhul, määratakse sageli kortikosteroide, mis võivad aidata säilitada lihasjõudu. Kui haigus progresseerub, võib vaja minna ratastoole ja trakse, et patsient saaks liikuma jääda. MD-ga seotud selgrooprobleemidega inimesed võivad hingamise hõlbustamiseks vajada operatsiooni. Südamestimulaatori kasutamine võib olla vajalik ka siis, kui haigus mõjutab südant.
Prognoos
Hulgiskleroosi kerged vormid ei pruugi mõjutada eeldatavat eluiga. Paljud inimesed elavad selle haigusega 20 aastat või kauem ja neil, kellel see areneb nooremas eas, on sageli parim väljavaade. Raskemate vormide, pikemate rünnakute ja lühema remissiooniajaga inimesed ei pruugi nii kaua elada. Harvadel juhtudel põhjustab agressiivne SM surma väga lühikese aja jooksul.
Lihasdüstroofiaga inimese prognoos sõltub suuresti sellest, mis tüüpi inimene on ja kui raske see on. Duchenne MD on tavaliselt surmav noores eas ja enamik inimesi, kellel on see haigus, ei ela üle 20. eluaastate. Teisest küljest elavad FSHD või müotoonilise MD-ga inimesed sageli normaalset elu.