Mis on frontotemporaalne dementsus?

Aju temporaal- ja otsmikusagara atroofiat, mis põhjustab püsivat funktsioonikaotust, nimetatakse frontotemporaalseks dementsuseks (FTD). Varem tuntud kui Picki tõbi, on see haruldane haigus Alzheimeri tõve diskrimineerivam vorm. Frontotemporaalne dementsus, mis mõjutab negatiivselt indiviidi isiksust, on progresseeruv häire, mida ravitakse ravimitega, et aeglustada selle progresseerumist ja hallata sümptomeid. Kuigi haigusseisund võib mõjutada kõiki kesk- või kõrges eas inimesi, peetakse Alzheimeri tõve või dementsuse perekondliku anamneesiga inimestel suuremat sümptomaatilisuse riski.

Haiguse algusest mõjutatud ajuosi, nimelt oimusagaraid ja otsmikusagaraid, peetakse kõigi isiksust määratlevate elementide ülekandekeskusteks. Inimese tegevusvõime põhineb eelkõige tema käitumisel, motoorsel oskusel ja üldisel isiksusel. Need, kellel on diagnoositud frontotemporaalne lobari degeneratsioon, kogevad oma neuroloogiliste ja motoorsete oskuste järkjärgulist kaotust. Haiguse progresseerumise teadaolev sügav mõju nõuab sageli isiku pikaajalise hoolduse kavandamisel kindlaid meetmeid.

Varajane haiguse algus väljendub sageli progresseeruvate isiksusemuutustena, mis mõjutavad inimese võimet olla isemajandav. Mõned inimesed, kes on näidanud üles tugevat ja järjepidevat töökogemust, võivad ootamatult muutuda töövõimetuks. Sageli võivad kompulsiivne ja sobimatu või agressiivne käitumine, väljendunud meeleolumuutused või lame afekt mõjutada inimese võimet edukalt suhelda töökaaslaste, sõprade ja perega. Mõned inimesed, kes olid kunagi lahkunud, võivad hakata ilmutama introvertsust või korduvat käitumist, mis pärsib nende võimet säilitada sotsiaalseid sidemeid.

Lõpuks võivad käitumisprobleemid olla keerulisemad, kuna inimese suhtlemisvõime halveneb. Paljudele võib tunduda raske rääkimine või teiste kõnest arusaamine ning nad võivad kaotada suulise suhtlemise või muutuda tummaks. Keeleoskuste järkjärguline halvenemine põhjustab suutmatust lugeda, kirjutada ning mõista suulist ja kirjalikku suhtlust. Neuroloogiliste puuduste progresseerumine mõjutab veelgi inimese võimet liikuda ja kontrollida oma kehalisi funktsioone. Aja jooksul süvenevad ka kognitiivsed häired, mis ilmnevad alguses perioodilise mälukaotusena.

Frontotemporaalse dementsusega seotud ajukoe kokkutõmbumist, mida tuntakse ka frontotemporaalse lobari degeneratsioonina, peetakse rakumutatsiooni käivitajaks. Algne nimetus Picki tõbi võeti enam-vähem kasutusele frontotemporaalse dementsuse katusterminina. Rakkude esitusviisil ja koostisel põhinev võtmeavastus aitas kaasa frontotemporaalse dementsuse esialgse alatüübi kujunemisele, mis säilitaks nime Picki tõve. Erinevad järgnevad avastatud frontotemporaalse dementsuse alatüübid klassifitseeriti täielikult mõjutatud ajurakkude tüüpide järgi. Vaatamata selle alatüüpide klassifikatsioonidele jäävad frontotemporaalse lobari degeneratsioonihaigusega seotud nähud ja sümptomid selle rakupõhiste klassifikatsioonide piires ühtsed; kuigi sümptomite raskusaste võib indiviiditi dramaatiliselt erineda.

Frontotemporaalse dementsuse kahtluse korral tellivad arstid diagnoosi kinnitamiseks tavaliselt pilditestide ja vereanalüüside komplekti. Kui otsitakse markereid, mis viitavad atroofeerunud või degeneratiivsele koele, võidakse teha aju kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI). Veretööd kasutatakse elundite funktsiooni ning hormoonide ja keemiliste tasemete hindamiseks, et välistada muud seisundid. Mõnel juhul võib kasutada ka neuroloogilist testimist, mis hõlmab inimese kognitiivsete võimete, nimelt mälu ja teabetöötluse hindamist.
Kui seda tüüpi dementsusega inimestel on diagnoositud mõni põhihaigus või krooniline haigus, näiteks südamehaigus või kliiniline depressioon, on olemasoleva seisundi ravi hädavajalik. Mõnel juhul võib sekundaarse seisundi olemasolu soodustada haiguse progresseerumist või sümptomite tõsidust. Frontotemporaalse dementsuse ravi hõlmab sageli ravimite manustamist, et aeglustada haiguse progresseerumist. Antipsühhootilisi ja antidepressante võib kasutada frontotemporaalse lobaari degeneratsiooni käitumuslike ilmingute vastu võitlemiseks ja indiviidi meeleolu stabiliseerimiseks, kuid nende kasutamine toob teatud isikute jaoks kaasa märkimisväärse riski. Frontotemporaalse lobari degeneratsiooni ei saa ravida.