Mis on pigmendi dispersiooni sündroom?

Pigmendi dispersiooni sündroom on haruldane pärilik seisund, mille puhul pigmendirakkude laigud eralduvad silma vikerkestast. Täpid võivad potentsiaalselt kinnituda drenaažipiirkondadesse, mis põhjustab rõhu suurenemist, nägemisprobleeme ja võib-olla ka glaukoomi. Pigmendi dispersiooni sündroomi täheldatakse peaaegu eranditult 20-30-aastastel kaukaasia päritolu meestel. Häire ei ole ravitav, kuid varajane avastamine ning meditsiinilise ja kirurgilise ravi kombinatsioon võib leevendada sümptomeid ja aidata vältida tõsiseid tüsistusi.

Arstid ei mõista täielikult, miks pigmendi dispersiooni sündroom tekib, kuid see on seotud autosomaalse domineeriva geneetilise teguriga. Seisund võib olla pärilik, kui ühel või mõlemal vanemal on ebanormaalne geen. Sümptomid algavad siis, kui iiriste tagaküljel olevad pigmendigraanulid eralduvad spontaanselt ja hõljuvad silmavalgetes vedelikus, mida nimetatakse vesivedelikuks. Paljudel juhtudel on dispersioon minimaalne ja graanulid võivad silmauuringu ajal olla nähtavad või mitte.

Tüsistused tekivad ainult siis, kui paljud graanulid eralduvad ja takerduvad trabekulaarsesse võrku, liigse vesivedeliku äravoolukanalitesse. Kui pigmendid blokeerivad kanaleid, koguneb vedelik ja see põhjustab silmasisese rõhu tõusu. Aja jooksul võib rõhk kahjustada nägemisnärvi. Pigmendi dispersiooni sündroom võib põhjustada silma- ja peavalu, nägemise hägustumist ja lühinägelikkust. Kui haigusseisundit ei diagnoosita ega ravita varajases staadiumis, võib tekkida püsiv silmakahjustus.

Kuna enamikul pigmendi dispersiooni sündroomiga inimestel ei esine koheseid sümptomeid, jäävad nende seisundid sageli avastamata. Silmaarst võib rutiinsel silmauuringul märgata pigmendi eraldumise märke ja seejärel otsustada teha täiendavaid diagnostilisi teste, et välistada muud probleemid. Mitmed muud häired, sealhulgas diabeet ja mõned vähivormid, võivad põhjustada pigmendi hajumist. Spetsialist võib diagnoosi kinnitamiseks teha mitmeid katseid, sealhulgas ultraheli ja mikroskoopilisi kontrolle.

Pigmendi dispersiooni sündroomi kergete vormide korral ei ole ravi alati vajalik. Patsientidel, kellel pole sümptomeid, juhendatakse tavaliselt regulaarseid silmauuringuid planeerima, et nende seisund ei halveneks. Probleemide ilmnemisel võib arst välja kirjutada silmatilku, et vähendada vesivedeliku kogust ja seeläbi vähendada silmasisest rõhku. Rasketel juhtudel on vajalik laseroperatsioon pigmendi eemaldamiseks drenaažipiirkondadest ja kahjustatud struktuuride parandamiseks. Enamikul patsientidel on ka pärast operatsiooni nägemisprobleeme, kuid nende nägemine paraneb sageli mõne nädala jooksul märkimisväärselt.