Ectopia cordis on äärmiselt haruldane kaasasündinud südame väärareng, mida on endiselt väga raske ravida. Esinemissagedus on 79 iga 10,000 XNUMX sünni kohta. Ectopia cordis’e korral moodustub süda rindkere seinast väljapoole, seega ei ole see nahk ega rinnakuga kaitstud. Väljaspool nahka võivad tekkida ka muud elundid.
Selle keerulise esituse veelgi keerulisemaks muutmiseks on süda ise üldiselt valesti moodustatud. Sellel võib muu hulgas olla selliseid defekte nagu Falloti tetraloogia, kopsuatreesia, kodade ja vatsakeste vaheseina defektid või kahekordne väljalaskeava parem vatsake. Lisaks südame väärarengutele võivad ectopia cordisega lastel esineda ka suulaelõhed. Selgroog võib olla moodustatud ka valesti, põhjustades küfoosi, mis on rindkere lülisamba C-kõverus liiga suur.
On mõningaid tõendeid selle kohta, et ectopia cordis võib olla seotud Turneri sündroomiga. Mõnedel ectopia cordisega lastel on täheldatud ka kromosoomianomaaliaid, nagu 18. trisoomia. Üldiselt ei ole sellel seisundil siiski äratuntavat põhjust. Ühel viisil võib see olla lohutav vanematele, kellel on olnud ectopia cordisega laps. Tõenäoliselt ei kordu see seisund tulevastel lastel.
Kahjuks põhjustab enamik ectopia cordis’e juhtudest surnult sündi või surma vahetult pärast sündi. Mõningaid ectopia cordis’e juhtumeid on edukalt ravitud, kuid see defekt on endiselt suurim väljakutse ja ebaõnnestumiste määr laste kardiotorakaalkirurgidele.
Enamik ectopia cordis juhtumeid tuvastatakse rutiinse sünnieelse ultraheliuuringu abil. Juhtumi kahtluse korral suunatakse ema pediaatrilise või loote ehhokardioloogi vastuvõtule, kes diagnoosi kinnitab. Et anda lapsele parim võimalik ellujäämisvõimalus, sünnib laps 3. astme haiglas, kus kogenud lastekardioloogid ja -kirurgid on valmis probleemidega koheselt tegelema. Sünnitus võib olla vaginaalne või keisrilõikeline, nagu näitab kõrge riskiga sünnitusarst.
Vanematel, kellel diagnoositakse ectopia cordis varakult, on võimalus sünnitust varakult esile kutsuda või teha terapeutiline abort. Vanemad, kes valivad esilekutsutud sünnituse, ootavad surma, kuid võivad leida lohutust loomulikust lapse sünnist, võimalusest seda last näha ja käes hoida ning hüvasti jätta. Teised vanemad eelistavad lõpetada lapse elu ilma teda käes hoidmata või nägemata. Nad peavad seda võimalust vähem valusaks kui raseduse jätkamine. Seda rasket otsust tuleks kvalifitseeritud nõustaja abiga hoolikalt kaaluda.
Kui vanemad otsustavad oodata ja vaadata, kas nende last saab ravida, sõltub ravi edukus teiste südamedefektide ja muude seotud probleemide tõsidusest. Enamikul juhtudel püüavad kardiotorakaalkirurgid enne südame ja elundite proteesiga katmist parandada südamedefekte. Kahjuks võivad südamesse viivad klapid, kui need on rindkere seina sees asendatud, murduda ja põhjustada surma. Valdav arv sünnidefekte ectopia cordisega lapsel võib samuti muuta ravi võimatuks ja vanemad võivad lihtsalt otsustada mitte midagi teha, mida nimetatakse kaastundlikuks hoolduseks, selle asemel, et allutada oma lapsele tõsine meditsiiniline sekkumine, ilma et see õnnestuks.
Need vanemad, kes valivad ravi, võivad tunda kergendust isegi siis, kui ravi ebaõnnestub. Ravi võib anda vanematele tunde, et nad on oma lapse päästmiseks teinud kõik endast oleneva. Iga variandi puhul on lapse surm kaalukas emotsionaalne koorem. Abi otsimine organisatsioonidelt nagu Hospice ja koostöö leinanõustajatega võib aja jooksul aidata kaasa valdava kaotuse tundele.
Kuigi see on väga haruldane, vajab ectopia cordis’e ravi tulemuste parandamiseks rohkem uuringuid. Lootekirurgia on veel suhteliselt uus, kuid enne sündi võib paranemise katse olla kasulik ja seda tuleks potentsiaalse väärtuse osas uurida.