Mis on pahaloomuline hüpotermia?

Pahaloomuline hüpotermia (MH) on pahaloomulise hüpertermia tavaline kirjaviga, potentsiaalselt surmaga lõppev tervisekriis, mis võib tekkida siis, kui teatud tüüpi geneetiliste kõrvalekalletega kirurgilist patsienti valmistatakse ette operatsiooniks teatud tüüpi anesteetikumiga. Vale klassi anesteetikumide kasutamine võib geneetilise defekti tõttu vallandada organismis eluohtliku keemilise reaktsiooni. MH võib tekkida ka siis, kui meditsiinitöötajatele teadmata on patsiendil lihasdüstroofia, kuna MH tekkimine algab skeletilihaste reaktsiooniga. Vastuvõtlikkus MH-le on geneetiliselt pärilik. Ennetavaid meetmeid saab võtta juhul, kui ravi osutajad on teadlikud MH esinemisest patsiendil või tema perekonnal.

Geenimutatsioon MH-tundlikel patsientidel põhjustab ebanormaalsete valkude esinemist keha lihasrakkudes. Kuigi see ei ole igapäevastes tegevustes üldiselt meditsiiniline probleem, põhjustab teatud anesteetikumide sisestamine skeletilihaskudedesse lihasrakkudes äärmiselt kõrge kaltsiumisisalduse vabanemist. See käivitab püsivad lihaste kokkutõmbed, põhjustades lihasrakkude kiiret surma. Sellest tulenev kaaliumi vabanemine vereringesse, kui rakud surevad, põhjustab organismi organsüsteemide, sealhulgas aju, kiiret kahjustust ja võib-olla surmaga lõppeva elundipuudulikkuse.

Pahaloomulise hüpertermiaga on seotud üle 80 geneetilise defekti. On kindlaks tehtud, et vastuvõtlikkus MH-le pärineb nn autosomaalse domineerimise mustriga. MH-le vastuvõtliku inimese lastel ja õdedel-vendadel on seega 50% tõenäosus pärida geenidefekt, mis muudab nad ka MH-le vastuvõtlikuks. MH esinemissageduse hinnangud ulatuvad ühest 65,000 5,000-st anesteetikumide manustamisest kuni üheni XNUMX-st. USA-s on Kesk-Lääne osariikides MH juhtude esinemissagedus suurem.

On kindlaks tehtud spetsiifilised anesteetikumid, mis põhjustavad pahaloomulist hüpertermiat. Need on gaasiliste anesteetikumide klass, mida enne operatsiooni sisse hingatakse. Nende hulka kuuluvad kõik depolariseerivad lihasrelaksandid, eriti suktsinükoliini, mida tuntakse anektiinina, halvava ainena. Mittepolariseerivaid anesteetikume, nagu dilämmastikoksiid ja teatud narkootikumid ja barbituraadid, võib kasutada alternatiivina anesteetikumidele, mis kujutavad MH ohtu. Ennetusmeetmete võtmiseks on oluline, et meditsiinitöötajad teaksid eelnevalt igast võimalusest, et patsient on MH-le vastuvõtlik.

Pahaloomulise hüpertermia täpne esinemissagedus pole teada. USA-s soovitab USA pahaloomulise hüpertermia assotsiatsioon (MHAUS) kõigil, kellel on MH perekonna ajalugu, teavitada sellest enne mis tahes operatsiooni anestesioloogi. MH tundlikkust saab registreerida ka MHAUSi Põhja-Ameerika registris.