Kahepoolse aordiklapi haigus on kaasasündinud defekt, mis hõlmab aordi väärtust, mis ühendab südant ja aordi. Selle asemel, et klapi sees oleks kolm klappi, mida nimetatakse voldikuteks, on kahepoolse aordiklapi haigusega inimesel ainult kaks infolehte. Ilma vajaliku kolmanda infoleheta võib veri aordist tagasi südamesse voolata, mille tulemuseks on südamelihaste pinge ja haiguse sümptomite ilmnemine. Seda haigust diagnoositakse harva sündides, lapsepõlves või noorukieas, kuna nooremad südamed ja klapid suudavad deformatsiooni kergesti kompenseerida. Meestel on see defekt statistiliselt tõenäolisem kui naistel.
Inimese südame diagrammi vaadates võib aordiklapi leida aordi otsa sees, ühendades aordi südame seinaga. Aordi eesmärk on hõlbustada verevoolu südamest ülejäänud kehasse. See on ühesuunaline arter, mis tähendab, et veri voolab ainult ühes suunas. Ühesuunalise verevoolu hõlbustamiseks peavad aordiklapi infolehed täielikult avanema ja tihedalt sulguma, kui süda lööb. Kui esineb defekt, nagu seda on täheldatud kahepoolse aordiklapi haiguse korral, ei pruugi klapp avaneda ega sulguda nii laialt või tihedalt kui vaja, võimaldades verel tagasi südamesse uhtuda.
Ehkki tegemist on kaasasündinud defektiga, ilmnevad bikuspidaal-aordiklapi haiguse sümptomid tavaliselt alles hilisemas elus, kuna vereringesüsteemi komponendid hakkavad kuluma. Vananevate komponentide ning aordiklapi ahenemise ja kõvenemise tõttu pingutab süda, et jätkata värske vere pumpamist, aga ka defektsest klapist tagasi uhutud tagasivoolanud verd. Suurenev koormus põhjustab haiguse sümptomeid, tavaliselt keskeas. Sellest tulenevad sümptomid on hingamisraskused või õhupuudus, valud rinnus ja muud hapnikupuuduse sümptomid. Harvadel juhtudel võivad bikuspidaalklapi deformatsioonid põhjustada südameseiskust ja muid tõsiseid kardiopulmonaalseid probleeme.
Kirurgiline korrigeerimine on vajalik ligikaudu 80 protsendil kahepoolse aordiklapi haigusega patsientidest. Defektse klapi ja mõnikord ka aordi osade asendamine lahendab tavaliselt vere regurgitatsiooni ja sellest tulenevad sümptomid. Kui defektse klapi tõttu tekivad aneurüsmid või rebendid aordis, on vajalik täiendav operatsioon, sünteetilised asendused või südame jälgimine.
Bikuspidaalse aordihaiguse põhjused ei ole täielikult teada. Mõned uuringud viitavad sellele, et haigus võib olla seotud sidekoehaigustega, kuna paljudel patsientidel ilmnevad selliste haigusseisunditega seotud nähud ka teistes vereringesüsteemi piirkondades. Teiste arterite deformatsioonid või kõrvalekalded, kõrge vererõhk, aordi aneurüsm ja muud probleemid ei ole bikuspidaal-aordiklapi haigusega patsientidel haruldased.