Primaarne biliaarne tsirroos on autoimmuunne maksahaigus, mida iseloomustab sapikanalite, väikeste sapi koguvate torude, aeglane degeneratsioon maksas. Haiguse progresseerudes põhjustab see kolestaasi, mille korral maksas olev sapp ei suuda välja voolata kaksteistsõrmiksoole, peensoole esimesse ossa, ja sapp koguneb maksas. Liigne sapp kahjustab maksakudet, põhjustades tsirroosi või terve maksakoe asendamist armkoe ja kiudkoega.
Primaarne biliaarne tsirroos mõjutab ligikaudu ühte inimest kolmest kuni neljast tuhandest, kusjuures naised haigestuvad ligikaudu üheksa korda rohkem kui mehed. Geneetiline eelsoodumus on olemas, kuid haiguse geneetiline alus pole täielikult mõistetav. Arvatakse, et see on autoimmuunhaigus, mille põhjustab organismi immuunsüsteem, mis ründab patoloogiliselt ensüüme, mida tavaliselt toodetakse maksas, kuid mehhanismi pole ka täielikult mõistetud. Haiguse riskitegureid ei ole kindlaks tehtud ja puudub ka teadaolev ravi. Primaarse biliaarse tsirroosi ja gluteenitundlikkuse vahel on võimalik seos ning haigus esineb sageli koos teiste immuunhäiretega, nagu reumatoidartriit või Sjögreni sündroom.
Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomiteks on kollatõbi või naha ja silmade kollasus, väsimus, kihelus või nahasügelus ning ksantoom või kolesterooli ladestumine nahas. Tsirroosi tekkimisel tekivad tüsistusteks astsiit või vedelikupeetus kõhus, laienenud veenid ja verejooks söögitorus ning splenomegaalia ehk põrna suurenemine. Rasketel juhtudel võib tekkida hepaatiline entsefalopaatia, mille puhul patsiendil on desorientatsioon, ärrituvus, koordinatsioonihäired, amneesia ja võimalik, et maksapuudulikkuse tagajärjel tekivad krambid ja kooma. Primaarset biliaarset tsirroosi saab diagnoosida vereanalüüside abil, mis kontrollivad maksafunktsiooni languse tunnuseid ja teatud antikehi, samuti ultraheli abil, mis võib välistada sapiteede ummistuse kui kolestaasi põhjuse. Biopsia määrab haiguse staadiumi.
Primaarsel biliaarsel tsirroosil on neli võimalikku etappi. 1. staadiumis, portaali staadiumis, esineb maksa portaalveeni põletik, sapijuhade kahjustus ja sageli immuunfunktsioon. 2. etappi, periportaalset staadiumit, iseloomustab põletik ja fibroos ehk kiuline koe kasv maksa värativeeni ümber. 3. staadiumis ehk vaheseina staadiumis esineb ulatuslik kiuline koe kasv ja 4. staadiumit, sapiteede tsirroos, iseloomustab kahjustatud koe kohas kasvavate sõlmede, regeneratiivsete tükkide olemasolu.
Kuigi primaarset biliaarset tsirroosi ei ravita, võivad sellised ravimid nagu Ursodiol aidata haiguse progresseerumist aeglustada, vähendades sapi kogunemist maksas. Kolestüramiin leevendas sügelust, aidates kehal sapphappeid eemaldada, et need ei satuks uuesti vereringesse. Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel soovitatakse võtta multivitamiine ja kaltsiumipreparaate ning hoiduda alkoholist.