Trikuspidaalklapp asub parema vatsakese ja aatriumi vahel ning avaneb, et veri pääseks aatriumist paremasse vatsakesse. Trikuspidaalse atresia korral ei moodustu see klapp korralikult ja üldiselt blokeerib see täielikult verevoolu aatriumist vatsakesse. Trikuspidaalne atresia põhjustab vastsündinul koheseid probleeme ja nõuab erakorralist arstiabi.
Kuna veri ei pääse trikuspidaalse atreesia korral paremasse vatsakesse, ei saa see hapnikuga varustamiseks kopsudesse jõuda. See võib tähendada, et parem vatsake on samuti väärarenguga nagu hüpoplastilise parema vatsakese puhul. Sageli võib esineda vatsakeste vaheseina defekt ja kodade vaheseina defekt, mis laseb veidi verd kopsuklappi, kuid see ei anna piisavalt keha hapnikuga varustamiseks.
Trikuspidaalset atreesiat käsitletakse üldiselt kolmeastmelise operatsioonina. See ei ole parandatav defekt, kuid seda saab leevendada operatsiooniga. Teise võimalusena võivad vanemad valida siirdamise. Üldiselt valivad vanemad siiski kirurgilise leevendamise, kuna sellel on alguses parem ellujäämismäär ja see võib võimalikku siirdamisvajadust oluliselt edasi lükata. Mõnikord on trikuspidaalklapi parandamine või asendamine võimalik, kuid üldiselt pole see võimalik trikuspidaalklapi korral selle täieliku sulgumise ja parema vatsakese mõju tõttu.
Vahetult pärast trikuspidaalse atresiaga lapse sündi paneb kardiotorakaalkirurg südamesse väikese šundi, et segatud veri saaks kopsuklappi voolata. Blalock-Taussigi šunt annab lapsele aega kasvada, enne kui ta naaseb haiglasse umbes kolme kuu pärast Glenni šundi jaoks. Fontani valmimine toimub tavaliselt kolm kuni viis aastat pärast Glenni šunti. Sel ajal ei pea südame parem pool toimima, kuna kopsudesse naasev veri läheb südamest täielikult mööda. Süda peab ainult kehasse verd pumpama ja kuigi parem vatsake võib olla ebanormaalne, on vasak vatsake üldiselt õige suurusega ja töötab hästi.
Parempoolsete vooluhäiretega lastel, nagu trikuspidaalatreesia ja hüpoplastiline parem süda, on tavaliselt veidi parem elulemus kui vasakpoolsete defektidega sündinud lastel. Normaalse südame vasak vatsake on suurem ja rohkem lihastega seotud kui parem vatsake. See sobib ideaalselt olukorraga, mille Fontani lõpetamine loob. Ja vastupidi, need lapsed, kellel on väike vasak vatsake, peavad toetuma nõrgemale paremale vatsakesele, et pumbata verd kehasse. Kuigi mõlemal juhul hakkab süda lõpuks üles ütlema ja vajab siirdamist, kipuvad vasak vatsakesed ainsate pumpamiskambritena ellu jääma veidi kauem.
Parema vatsakese trikuspidaalse atresia või hüpoplaasia korral on Fontani pikaajaline ellujäämine hinnanguliselt 15–30 aastat enne siirdamise vajalikkust. Hiljutised uuringud on soovitanud pikemaid ajavahemikke. Kuigi lapsed läbivad veel väiksena kolm operatsiooni, peetakse neid elujõulisemaks ja vähem riskantsemaks kui siirdamine. Samuti on doonorsüdamete kättesaadavus, eriti väikelastele, minimaalne.
Fontani tulemuseks on südame “torustiku” omapärane paigutus, kuid tavaliselt ei piira see trikuspidaalse atresiaga lapse tavapärast tegevust. Kardioloogid võivad võistlusspordis osalemisel keelata. Lapsi tuleb ka igal aastal jälgida, et tagada Fontani sobivus.
Lapsed, kellel on trikuspidaalatreesia ja enamik muid südamevoolu defekte, peavad võtma iga päev väikeses annuses aspiriini ja nõudma antibiootikume enne hambaravi. Üldiselt võib aga kirurgiliselt leevendatud trikuspidaalatreesiaga last oodata pikki aastaid tervist. Siirdamistehnoloogia jätkuv täiustamine võib kaasa tuua praegusest palju kõrgema eluea, kuna nüüd on lõpuks vaja siirdamist.