Mis on idiopaatiline müelofibroos?

Idiopaatiline müelofibroos on tõsine haigusseisund, mis kahjustab luuüdi moodustumist. Selle seisundiga inimestel esineb sageli mitmesuguseid sümptomeid, mis kahjustavad nende immuunsüsteemi, hingamissüsteemi ja elundite funktsiooni. Idiopaatilise müelofibroosi ravi, mis areneb sageli välja hilises täiskasvanueas, sõltub sümptomite esinemisest ja raskusastmest. Selle seisundiga seotud tüsistused võivad hõlmata maksapuudulikkust ja leukeemiat.

Idiopaatilise müelofibroosi ilming väljendub armkoe tekkes luuüdi asemel omandatud vereloome tüvirakkude mutatsiooni tõttu. Punaste vereliblede tootmine toimub tavaliselt luuüdis hematopoeesina tuntud protsessi käigus. Seda tüüpi mutatsioonide esinemisel, nagu esineb vereloome tüvirakkudes, muutub vererakkude tootmine tasakaalust välja ja armkude tekib reaktsioonina luuüdi õige funktsiooni häiretele. Ehkki seda tüüpi vereloome tüvirakkude mutatsiooni tekkeks pole teada ühtegi kindlat põhjust, on oletatud, et kokkupuude teatud keskkonnatoksiinidega, nagu benseen, võib aidata kaasa sümptomite ilmnemisele.

Müelofibroosi avastatakse tavaliselt vereanalüüsi, näiteks täisvere ja trombotsüütide arvu määramise ajal. Verevõtet kasutatakse üldiselt seisundi ja punaste ja valgete vereliblede taseme, hemoglobiini taseme ja vereliistakute arvu hindamiseks. Kõhuõõne suurenemise korral võib maksa seisundi ja funktsionaalsuse hindamiseks teha täiendavaid pildiuuringuid. Idiopaatilise müelofibroosi diagnoos kinnitatakse üldiselt luuüdi biopsia manustamisega.

Omandatud seisundina kulub idiopaatilisel müelofibroosil tavaliselt aastaid, enne kui sümptomid ilmnevad. Idiopaatiline müelofibroos, mis tekib täiskasvanuea hilisematel aastatel, tavaliselt 50-aastastel ja vanematel inimestel, võib esile kutsuda mitmesuguseid nähte ja sümptomeid, mis ilmnevad ja progresseeruvad järk-järgult. Sageli võivad inimesed märgata, et neil hakkab kergemini tekkima verevalumeid ja nad võivad tunda end väsinuna vähese või ilma pingutuseta. Pole harvad juhud, kui selle seisundiga inimestel tekib õhupuudus, mis tekib ilma ilmse vallandajata, ebamugavustunne luudes ja öine higistamine.

Isikutel, kellel on diagnoositud idiopaatiline müelofibroosi, võivad sõltuvalt nende seisundi tõsidusest ja progresseerumisest tekkida mitmesugused tüsistused. Idiopaatilise müelofibroosi mõju tõttu immuunsüsteemile ja jäätmete tekkele võib mõnel tekkida suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele või sekundaarsetele seisunditele, nagu podagra või kasvajad. Täiendavad tüsistused võivad hõlmata ägedat leukeemiat, liigesepõletikku, veenirebendit ja portaalhüpertensiooni, mis võivad kahjustada nõuetekohast maksafunktsiooni.

Asümptomaatilised isikud, st need, kellel ei esine mingeid sümptomeid, ei saa sageli ravi enne, kui haigus progresseerub ja sümptomid hakkavad ilmnema. Enamik sümptomaatiliseid inimesi saab ravi vastavalt nende sümptomite tüübile ja raskusastmele. Need, kellel tekib aneemia, võivad saada perioodiliselt vereülekannet või ravimiravi, et suurendada nende vere ja trombotsüütide arvu. Teatud tüsistuste, näiteks põrna suurenemise korral võib edasiste tüsistuste vältimiseks manustada medikamentoosset ravi või teha põletikulise organi eemaldamiseks operatsiooni.