Mis on Glanzmanni trombasteenia?

Glanzmanni trombasteenia (GT) on verehaigus, mis on äärmiselt haruldane. See mõjutab vereliistakuid. Need trombotsüüdid ei sisalda glükoproteiini, mida nimetatakse fibrogeeniks. Ilma selle glükoproteiinita ei saa trombotsüüdid seonduda ega moodustada trombe, mis peatavad verejooksu.
Arst Eduard Glanzmann avastas selle trombotsüütide kõrvalekalde 1918. aastal, mil seda nimetati pärilikuks hemorraagiliseks trombasteeniaks. See on päritav, kui mõlemad vanemad kannavad geeni ja annavad selle lastele edasi, ning see liigitatakse autosomaalseteks retsessiivseteks häireteks, mis mõjutavad vere hüübimist. Glanzmanni trombasteeniaga kaasneb liigne verejooks kõige väiksematest vigastustest. Lapse kaotatud hammas või paberilõige võib olla äärmiselt ohtlik ja viia surmava verekaotuseni.

Glanzmanni trombasteeniaga inimestel ei esine trombotsüütidel füüsilisi deformatsioone. Selle asemel on nad normaalsed, kuid neil ei ole koagulatsioonivõimet. Patsiendid võivad olla 1. või 2. tüüpi. 1. tüüp tekib siis, kui trombotsüüdid ei saa agregeeruda ega koguneda ning neil puudub trombi tagasitõmbamisvõime. Inimestel, kellel ei ole agregatsiooni, kuid kellel on trombide tagasitõmbumine, on tüüp 2.

Glanzmanni trombasteeniat avastatakse kõige sagedamini varases lapsepõlves, kuna väikesed lapsed on altid sisselõigetele ja kriimustustele. Verevalumid võivad tekkida väga kergesti. Sagedased ninaverejooksud ja veritsevad igemed on teised tavalised sümptomid. Menstruatsioon ja sünnitus võivad selle häirega naistel põhjustada liigset verejooksu.

Glanzmanni trombasteenia diagnoosimine toimub testimise teel. Verejooksu ja hüübimisaega mõõdetakse jälgides, kuidas väikesed lõiked verejooksu peatavad ja kui kaua see aega võtab. Laboris testitakse vereproove erinevate kemikaalidega, et kontrollida trombotsüütide reaktsiooni. Samuti testitakse proove, et näha, kas trombotsüütides on glükoproteiine.

Glanzmanni trombasteenia ravimeetodid sõltuvad suuresti sellest, milline häire versioon patsiendil on. Naistele võidakse määrata hormoonpreparaate, mis aitavad menstruaalverejooksu minimeerida. Muud üldised ravimid, mida võib kasutada meestel või naistel, hõlmavad fibriini hermeetikuid, mis aitavad hüübimist, rauapreparaate ja antifibrinolüütilisi ravimeid. Trombotsüütide ülekanne on sageli vajalik raskete vigastuste korral, et asendada kaotatud veri.

Patsientidel, kellel on Glanzmanni trombasteenia, tuleks vältida teatud käsimüügi- ja retseptiravimeid. Verevedeldajaid ega hüübimist muutvaid ravimeid ei tohi võtta, kuna need võivad põhjustada verejooksu suurenemist. Mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ei tohi võtta, sest need võivad samuti hüübimist häirida. Arste tuleb teavitada kõigist võetud ravimitest, et vältida ohtlikke koostoimeid või kõrvaltoimeid, mis võivad haigusseisundi eluohtlikuks muuta.