Äge rindkere sündroom (ACS) on tõsine kopsuhaigus, mis esineb sirprakulise aneemiaga inimestel. Äge rindkere sündroom, mis mõjutab negatiivselt kopsufunktsiooni, võib kiiresti ohustada inimese elu, kui arstiabi puudub või viibib. Selle potentsiaalselt surmaga lõppeva tüsistuse ravi on üldiselt mitmetahuline, sealhulgas täiendava hapniku manustamine ja vereülekanne.
Ägeda rindkere sündroomi tekkeks pole teada ühtegi põhjust. Inimestel, kellel on hiljuti diagnoositud sekundaarne infektsioon, eriti see, mis mõjutab kopse, ja need, kes on hiljuti läbinud operatsiooni, on suurenenud risk selle valuliku kopsuhaiguse tekkeks. Mõnel juhul võib ACS-i sümptomeid esile kutsuda ka trauma või verehüüvetest tingitud vereringehäired.
Sirprakulise aneemiaga inimesed toodavad hemoglobiini S, mis mõjutab negatiivselt vereringet ja võib otseselt mõjutada kopsufunktsiooni. Sirbikujuliste punaste vereliblede jäikus ja koostis põhjustavad nende kokkukleepumist, moodustades trombe, mis aeglustavad hapnikuga küllastunud vere kohaletoimetamist kogu kehasse. Kui kopsudes puudub hapnikuga rikastatud veri, võib kopsukude kahjustada saada, mille tulemuseks on vedeliku kogunemine, hingamishäired ja kudede armistumine. Hapniku taseme langus veres ja kopsudes, nagu esineb korduvate ACS-i episoodide korral, võib põhjustada püsivaid kopsukahjustusi ja suurendada pulmonaalse hüpertensiooni riski.
Ägeda rindkere sündroomi diagnoosi kinnitamiseks tehakse tavaliselt rindkere röntgenuuring. Sümptomaatilised isikud näitavad tavaliselt ka valgete vereliblede arvu suurenemist infektsiooni esinemise tõttu ning vereliistakute ja hemoglobiini taseme langust. Mõnel juhul võib sümptomeid põhjustanud bakterite esinemise tuvastamiseks teha verekultuuri. Täiendavad testid võivad hõlmata ka bronhoskoopiat ja arteriaalse vere gaasianalüüsi.
Ägeda rindkere sündroomi tekkeriskiks peetakse suurimaks ohuks lapsi ja noorukeid. Täiskasvanud, kellel on diagnoositud ACS, kogevad sageli rohkem väljendunud sümptomeid kui noorematel inimestel. Ägeda rindkere sündroomi sümptomiteks on tavaliselt püsiv köha, õhupuudus ja ebamugavustunne rinnus. Ei ole haruldane, et ACS-iga inimestel tekib ka palavik ja külmavärinad.
ACS-i sümptomite arenemise ja progresseerumise kiiruse tõttu peavad sümptomitega isikud otsima viivitamatut arstiabi. Sageli haiglaravi vajav ACS nõuab infektsiooni kõrvaldamiseks ja valu leevendamiseks antibiootikumide ja analgeetikumide agressiivset manustamist. Ägeda rindkere sündroomiga inimesed vajavad sageli täiendavat hapnikku hingamise hõlbustamiseks ja intravenoosset (IV) vedelikku, et vältida dehüdratsiooni. Kopsuturse ohu tõttu peavad IV vedelikku saavad isikud jääma vaatluse alla.
Üldjuhul tehakse vereülekanne, et vältida edasist kopsukahjustust. Võttes arvesse raua kogunemise ohtu organismis, jälgitakse hoolikalt transfusioonravi regulaarset kasutamist ägeda rindkere sündroomi korduvate episoodide raviks. Need, kellele tehakse korduvaid vereülekandeid, võivad vajada regulaarset kelaatravi, et eemaldada oma süsteemist liigne raud.