Mis on desmoplastiline väikese ümmarguse raku kasvaja?

Desmoplastiline väike ümarrakuline kasvaja, mida mõnikord nimetatakse mesotelioblastoomiks, on pehmete kudede sarkoomi tüüp, mida tavaliselt täheldatakse noortel meestel. Seda tüüpi vähk on äärmiselt agressiivne ja raskesti ravitav ning viieaastane elulemus on halb. Seda tüüpi vähk pärineb tavaliselt kõhuõõne kudedest, kuid vähi avastamise ajaks on see sageli metastaseerunud kopsudesse, luudesse, lümfisõlmedesse või ajju. Arstid ei ole kindlad, mis seda tüüpi vähki põhjustab, kuigi haruldane geneetiline marker võib aidata positiivset diagnoosi panna.

Haruldane vähivorm, desmoplastiline väike ümarrakuline kasvaja, areneb kõige tõenäolisemalt noorukitel ja noortel täiskasvanutel. Patsientidest, kellel see vähk areneb, on 90 protsenti mehed ja 85 protsenti valged. Seda haigust võib tabada iga inimene igas vanuses, kuid seda esineb harva üle 30-aastastel inimestel.

Enamasti leitakse kõhu limaskestast desmoplastiline väike ümarrakuline kasvaja. Need kasvajad võivad areneda mis tahes kehaosas, sealhulgas neerudes, reproduktiivorganites, nahas ja kõhunäärmes. Need võivad olla ühtlase või ebakorrapärase kujuga, kuigi enamasti on need heledad ümarad pallid ja neid võib leida üksikult, kobarate või joontena. Nende kasvajate avastamise ajaks on need sageli üsna suured ja nende läbimõõt võib olla 3.9 tolli (10 sentimeetrit) või rohkem.

Seda tüüpi vähi sümptomeid ei pruugita märgata enne, kui desmoplastiline väike ümarrakuline kasvaja kasvab piisavalt suureks, et häirida keha funktsioone või vähk levib teistesse kehaosadesse. Kasvajad ise võivad põhjustada valu ja ebamugavustunnet või seedetrakti probleeme. Mõnikord võivad need levida läbi kõhu limaskesta ja moodustada naha pinnale paistes koha. Kui see vähk avastatakse, on see sageli levinud teistesse süsteemidesse, millest mõned on kasvaja algsest asukohast kaugel.

Desmoplastilise väikese ümmarguse raku kasvajaga patsientide ravi on keeruline ega ole sageli efektiivne. Kasvajad on sageli suured ja paljud neist võivad levida üle kogu kõhu, mistõttu on nende kirurgiline eemaldamine raskendatud. Neil on ka mitme erinevat tüüpi vähirakkude omadused, muutes need resistentseks kiiritus- ja keemiaravi hõlmava ravi suhtes. Ainult umbes 15 protsenti selle vähivormiga patsientidest elab viis aastat või kauem.