Creutzfeldt-Jakobi tõbi on degeneratiivne närvisüsteemi häire, mis lõpuks ründab aju, põhjustades surma seitsme kuu kuni kahe aasta jooksul pärast sümptomite ilmnemist. Praegu ei ole Creutzfeldt-Jakobi tõbe ravida, kuigi sümptomite leevendamiseks ja patsiendi mugavuse tagamiseks saab kasutada ravimeid. Nagu teisedki närvisüsteemi haigused, põhjustab Creutzfeldt-Jakobi tõbi ebaregulaarseid liigutusi, raskusi lihaste kontrolli all hoidmisel, suutmatust täita peenmotoorikat nõudvaid ülesandeid ja dementsust, kui aju lõpuks alla annab. Esmakordselt tuvastas selle 1920. aastatel paar saksa teadlast, kuigi selle põhjust mõisteti puudulikult, kuni XNUMX. sajandil viidi läbi täiendavad uuringud.
Paljud inimesed ei olnud Creutzfeldt-Jakobi haigusest kuulnud kuni sellega seotud haiguse, veiste spongioosse entsefalopaatia (BSE) puhanguni. Nii Creutzfeldt-Jakobi tõbi kui ka BSE on transmissiivsed spongioossed entsefalofaatiad (TSE) ja need on põhjustatud võltsidest prioonidest. Prioon on teatud tüüpi valk; enamik prioone on kahjutud, kuid kui üks on valesti volditud, võib see nakatada teisi valke, põhjustades nende keerdumist ja kokkukleepumist moodustisteks, mida nimetatakse naastudeks. Need naastud häirivad närvisüsteemi talitlust ja ajus põhjustab raku normaalse paigutuse muutumine ajukoesse aukude tekkimist, mis põhjustab käsnataolise välimuse.
Creutzfeldt-Jakobi tõbe on kolme tüüpi: juhuslik, pärilik ja omandatud. Sporaadiline Creutzfeldt-Jakobi tõbi on 85% kõigist juhtudest süüdlane ja ilmneb juhuslikult keha prioonide mutatsiooni tõttu. Pärilik Creutzfeldt-Jakobi tõbi tekib vigase geeni tõttu, mis põhjustab kahjulike prioonide moodustumist ja moodustab 10–XNUMX% Creutzfeldt-Jakobi tõve juhtudest. Haiguse omandatud vorm tekib kokkupuutel nakkuslike aju- ja närvisüsteemi kudedega. Kui BSE ristub liike ja nakatab inimesi, nimetatakse seda Creutzfeldt-Jakobi tõve variandiks, kuid see moodustab suhteliselt väikese arvu juhtudest.
Kui sümptomid hakkavad ilmnema, on haigus kiire ja peatamatu. Patsiendid võivad võtta valuvaigisteid, et aidata hallata füüsilisi sümptomeid, koos spasmolüütikumidega, mis aitavad lihaseid kontrollida. Tõeline diagnoos on samuti võimatu, kuna see nõuab aju lahkamist. Kuid sümptomeid on meditsiinikirjanduses hästi kirjeldatud ja kui neuroloogid tegelevad Creutzfeldt-Jakobi tõve sümptomitega patsientidega, lähtuvad nad eeldusest, et see on neuroloogilise häire põhjus pärast muude võimalike põhjuste välistamist.