Mis on pahaloomuline fibroosne histiotsütoom?

Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom ehk MFH on vähk, mis kasvab pehmetest kudedest või luudest. See on sarkoomidena tuntud vähkkasvajate rühma liige ja pahaloomuline fibroosne histiotsütoom on vanematel täiskasvanutel kõige sagedamini esinev pehmete kudede sarkoom. Ravi hõlmab tavaliselt operatsiooni ja kiiritusravi ning mõnikord ka keemiaravi. Ravi on võimalik, kui vähk saab täielikult eemaldada enne selle levikut.

Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi esimeseks tunnuseks on tavaliselt muhk või kasvaja, mis on valutu ja suureneb. See esineb kõige sagedamini käel või jalal, kuigi vähk võib tekkida mis tahes kehapiirkonnas. Magnetresonantstomograafiat ehk MRI-skannimist kasutatakse sageli kasvaja kujutise saamiseks, mis annab ülevaate selle struktuurist ja leviku ulatusest. Selleks, et uurida tegelikke kasvajarakke, mis eristavad pahaloomulist fibroosset histiotsütoomi teist tüüpi vähist, on tavaliselt vajalik biopsia. Siin sisestatakse nõel kasvajasse ja eemaldatakse rakuproov, mida saab seejärel mikroskoobi all uurida.

Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi juhtumite väljavaade on erinev, sõltuvalt sellest, kas kasvaja on juba levinud teistesse kehaosadesse ning kui suur ja agressiivne on vähk. Suuremad ja agressiivsemad kasvajad põhjustavad madalamat elulemust ja kui vähk on levinud või metastaseerunud, tähendab see, et prognoos on halb. Kõige levinum kehapiirkond, kuhu pahaloomuline fibroosne histiotsütoom levib, on kopsud.

Operatsioon on peamine pahaloomulise fibroosse histiotsütoomiga seotud raviviis ja kui varem võis see hõlmata kahjustatud jäseme amputeerimist, siis praegu on see haruldane ja võimalusel jäse tavaliselt päästa. Üldjuhul tehakse lisaks kiiritusravi ja seda ravi võib läbi viia kas enne kirurgilist operatsiooni, selle ajal või kõige sagedamini pärast operatsiooni. Keemiaravi ei ole alati kasulik, kuid mõnel juhul võib see olla kasulik ning käimas on uuringud seda tüüpi vähi uute ja potentsiaalselt tõhusamate raviviiside kohta, kasutades keemiaravi.

Maailma Terviseorganisatsioon on ümber klassifitseerinud pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi, kuna praegu arvatakse, et see kujutab endast mitme erinevat tüüpi kasvaja arengu lõppfaasi, mitte ei ole omaette haigus. Seda nimetatakse nüüd “diferentseerumata pleomorfseks sarkoomiks, mida pole teisiti täpsustatud”. Sellest hoolimata kasutavad arstid ja nende patsiendid endiselt algset nime.