Mis on Cutis Laxa?

Cutis laxa on äärmiselt haruldane degeneratiivne haigus, mis mõjutab keha sidekude. See põhjustab mõjutatud kudedes hüperelastsuse, põhjustades nende longust ja longust ning seda on kõige nähtavamalt täheldatud selle mõjus nahale. Mõnel patsiendil võib nahk rippuda lahti ja kortsuda ning rasketel juhtudel võib kahjustada elutähtsaid organeid ümbritsevaid kudesid. Samuti võivad mõjutada siseorganid ja -süsteemid, põhjustades sageli tõsiseid või isegi surmavaid tüsistusi.

Sidekuded vastutavad kehaosade paigal hoidmise eest. Lihaseid, luid, nahka ja elundeid toetavad sidekuded. Elastsus on selle koe oluline omadus, mis võimaldab osadel liikuda, venitada ja oma kohale tagasi klõpsata. Hüperelastsus kahandab seda võimet, nii et kuded ripuvad lõdvalt ega suuda pakkuda vajalikku tuge.

Paljudel cutis laxa patsientidel ilmnevad ainult nahka mõjutavad sümptomid. Sügavad nahavoldid võivad olla kõige enam väljendunud näo, kaela, reite ja õlgade ümber. Kuigi seda häire vormi võib pidada kergeks ja see ei ole eriti ohtlik, võivad selle tagajärjed olla palju tõsisemad. Naha deformatsioon võib avaldada suurt mõju kannataja sotsiaalsele suhtlusele ja enesekuvandile, eriti kui nägu on kahjustatud.

Naha lõtvumine on häire kõige ilmsem märk, kuid muud cutis laxa vormid mõjutavad sisemisi struktuure. Näiteks veresooned võivad ilma piisava toetuseta olla ahenenud või punnis, muutes südame töö raskemaks. Siseorganite ja -süsteemidega seotud tüsistused hõlmavad mitmeid tõsiseid haigusi, nagu emfüseem, divertikulaar, song, aneemia ja osteoporoos. Mõned cutis laxa tüsistused on äärmiselt tõsised ja võivad olla eluohtlikud.

Enamik cutis laxa vorme on päritavad ja maailmas on teadaolevalt ohustatud ligikaudu 200 perekonda. Nendes peredes ei ole ükski alarühm eriti ohustatud, kuna haigus mõjutab võrdselt mõlemat sugu ja kõiki vanuserühmi. Mõned haigusseisundi vormid võivad siiski olla omandatavad ja juhtumeid on seostatud ravimireaktsioonide ja ekseemiga. Patsientidel, keda ravitakse Wilsoni tõve tõttu, on oht cutis laxa tekkeks.

Ravivõimalused sõltuvad haigusseisundi tõsidusest ja mõjutatud piirkondadest. Cutis laxa vastu ei ole ravi ega meetodit selle progresseerumise aeglustamiseks. Regulaarne jälgimine aitab tuvastada tüsistusi enne, kui need muutuvad ohtlikuks. Kosmeetiline kirurgia võib olla üks võimalus naha pinguldamiseks, eriti näo ümbruses, kuid sageli on tulemused ajutised, kuna sidekude vajub edasi.