Mis on S-valgu vaegus?

S-valgu vaegus on tavaliselt pärilik, kuigi see võib olla ka omandatud, häire, mis mõjutab keha võimet takistada vere hüübimist ebanormaalsel kujul. See on väga haruldane haigus, mis ravimata võib olla väga ohtlik. See võib põhjustada inimestel oluliselt suurenenud tromboosi või verehüüvete tekke riski. See omakorda suurendab insuldi ja selliste seisundite nagu kopsuemboolia (kopsuarteri ummistus) riski. Haigus on diagnoosimisel sageli juhitav, kuid see on haruldane ja seda ei pruugita diagnoosida enne esimest trombijuhtumit, välja arvatud juhul, kui haiguse perekonna ajalugu on väga ilmne ja selgelt teada.

On olemas mitut erinevat tüüpi S-valgu puudulikkust, mis võivad mõjutada haigusseisundi avaldumise astet. Neid nimetatakse I, II ja III tüübiks või vaheldumisi I, IIa ja IIb tüübiks. Valk S, mis aitab Valgu C tööd, omab kehas kahte erinevat vormi, mida nimetatakse vabaks ja seotud vormiks; haigus avaldub peamiselt tänu sellele, mida vabad vormid suudavad. Näiteks I tüübi puhul pole vaba S-i C-i abistamiseks piisavalt palju, II tüübi korral ei ole vaba S-i konstrueeritud korralikult ega saa üldse oma ülesannetega hakkama ning III tüübi puhul on vaba S-i kogus liiga väike. . Erinevus I ja III tüübi vahel seisneb selles, et I tüübi puhul on seotud S samuti liiga madal, kuid III tüübi puhul on see saadaval normaalsetes kogustes.

Nagu eelnevalt öeldud, on S-valgu vaegus haruldane ja seda ei pruugita otsida, välja arvatud juhul, kui algavad teatud seisundid, nagu vere hüübimine, sageli selliste haigustena nagu süvaveenide tromboos (DVT). Esimesed sümptomid võivad olla verehüübed ja see võib ilmneda juba 20ndates eluaastates. Enne seda ei pruugi inimestel sümptomeid üldse olla ja nad ei pruugi midagi muud märgata.

Kui S-valgu puudulikkus on diagnoositud, on ravikuur tavaliselt väga selge. Enamikule inimestele määratakse hüübimisvastaseid ravimeid. Ilmselge valik selleks on varfariin (Coumadin®). Varfariini taset tuleb hoolikalt reguleerida. Teised ravimid võivad olla sobivamad raseduse ajal, mis on tavaline aeg, mil seda seisundit võidakse diagnoosida. On naisi, kellel on see haigus ja nad saavad oskusliku juhtimisega lapsi saada, kuigi risk võib olla suurem.

Kuigi see haigusseisund võib olla kõige levinum pärilikul kujul, võivad inimestel selle puuduse põhjustada erinevad tegurid. Varfariin, just hüübimist takistav ravim, põhjustab mõnikord S-valgu madalamat taset. S-taset langetavad ka rasedus, rasestumisvastased tabletid ja östrogeenravi. Päriliku poole pealt esineb raske S-valgu puudulikkuse vorm, mis võib tekkida siis, kui inimesed pärivad vanematelt kaks defektset S-valgu geeni. See võib põhjustada haigust nimega Purpura fulminans, mida on vastsündinul lihtne diagnoosida, kuna see põhjustab imikutel raskeid haigusi ja põhjustab ilma kohese ravita surma.