Mis on neurofilament?

Neurofilament on tsütoskeleti element, mis on spetsiifiline neuronitele. Neurofilamendid on sarnased teiste rakkude tsütoskeleti elementidega, kuid koosnevad erinevatest valkude komplektist. Eriti palju on neid aksonites, st neuronite pikkades laiendites, mis üldiselt edastavad närviimpulsse raku kehast teiste rakkude poole. Mitmed neuroloogilised häired on otseselt seotud neurofilamentide ületootmisega.

Rakk säilitab oma kuju ja juhib teatud rakukomponentide transporti läbi tsütoplasma oma tsütoskeleti abil. Tsütoskeleti elemendid hoiavad organelle paigal ja võimaldavad isegi mõnes rakus liikumist, kuna need on ripsmete ja lipukate struktuurikomponent. Tsütoskelett koosneb umbes 23 nm mikrotuubulitest, umbes 6 nm mikrokiududest ja umbes 10 nm vahefilamentidest. Naha ja juuste vahepealsed filamendid on tavaliselt valmistatud peamiselt keratiinist, samas kui need, mis on iga raku tuumamembraani struktuuri osa, on valmistatud laminaadist.

Neurofilament on vahepealne filament, mis koosneb vähemalt kahest kolmest eri tüüpi spetsialiseeritud valgu subühikust. Neid kolme tüüpi nimetatakse Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) ja Neurofilament heavy (NF-H); iga neurofilament koosneb NF-L-st ja kas NF-M-st või NF-H-st. Teatud neurofilamentides, nagu Nestin, leidub teisi valke arenevates neuronites ja vimentiini leidub nii võrkkesta kui ka arenevates neuronites.

Nii dendriidid kui ka aksonid sõltuvad oma raamistiku moodustamisel suuresti vahefilamentidest. Iga neurofilamendi ühest otsast – C-otsast – pärit külgvarre pikenduspinna pind on polariseeritud nii, et samas dendriidis või aksonis olevad neurofilamendid tõrjuvad üksteist. See loob nende vahele ruumi, mis toimib närvisignaali juhtivuse läbipääsuna ja annab aksonile lisajõudu. Seejärel määrab neurofilamentide arv signaali tee laiuse ja seega ka signaali edastamise kiiruse.

Alzheimeri tõbi, Lou Gehrigi tõbi ja hiiglaslik aksonaalne neuropaatia on kõik häired, millega kaasneb neurofilamentide üleküllus. Liigsete neurofilamentidega neuroni aksonid on ülerahvastatud ega suuda närvisignaale tõhusalt edastada. Teine neuroloogiline häire, mis on seotud neurofilamentide düsfunktsiooniga, on Charcot-Marie-Toothi ​​tõbi, mis põhjustab aksonite halvenemist ja mõne lihaskoe närvirakkude surma. Seda haigust uurides avastasid teadlased hiljuti NF-L valku kodeerivas geenis mutatsiooni, mis võib olla seotud ka teiste neuropaatiate tekkega.