Castlemani tõbi viitab haruldaste häirete rühmale, mis põhjustab rakkude liigset kasvu kogu keha lümfisõlmedes. Castlemani tõbe on mitut tüüpi ja sobiv ravi sõltub teie sordist. Kui kahtlustate, et teil on Castlemani tõbi, pöörduge konkreetse diagnoosi saamiseks oma arsti poole. Tehke tihedat koostööd oma meditsiinimeeskonnaga, et määrata teile parim ravi. Kui vajate täiendavat tuge, pöörduge teadusasutuste poole, kes uurivad Castlemani haigust, loovad sidet teiste patsientidega ning otsivad lohutust oma perekonnalt ja sõpradelt.
1
Pöörduge oma arsti poole, kui teil on Castlemani tõve sümptomid. Paljudel Castlemani tõvega patsientidel ei esine mingeid sümptomeid. Te ei pruugi sellest aru saada, kui teie arst ei märka rutiinse läbivaatuse või pilditesti käigus lümfisõlmede suurenemist. Kui märkate selliseid sümptomeid nagu: lümfisõlmede suurenemine kaelas, rangluus, kaenlaalustes või kubemes, palavik, kaalulangus ilma ilmse põhjuseta (st te ei ole muutnud oma toitumist ega treeningharjumusi) väsimus, iiveldus, öö higistamine maksa või põrna suurenemise sümptomid, nagu kõhu turse, valu või täiskõhutunne
2
Otsige Castlemani haigusele spetsialiseerunud arst. Castlemani haigust ravivad tavaliselt hematoloogid (vere- ja immuunsüsteemi haiguste eksperdid), kirurgid või onkoloogid (arstid, kes ravivad vähki ja sellega seotud haigusi). Kuna CD on haruldane, ei pruugi teie arst olla selle ravis kogenud. Kui teie arst kahtlustab, et teil on Castlemani tõbi, saadab ta teid tõenäoliselt edasiseks testimiseks ja raviks spetsialisti juurde. Kui teie arst ei saa teie piirkonnas ühtegi spetsialisti soovitada, võtke ühendust CDCN-i Castlemani haiguse koostöövõrgustikuga (CDCN). org aitab leida teie lähima Castlemani haiguse eksperdi. Spetsialist saab teha teste, et täpselt kindlaks teha, millist tüüpi Castlemani haigus teil on, ja soovitada teie diagnoosi põhjal sobivat ravi.
3
Tehke diagnostilised testid, et teha kindlaks, mis tüüpi CD teil on. Teie arst võib teie CD täpse tüübi kindlaksmääramiseks teha mitmeid teste. See aitab teie arstil otsustada, millist tüüpi ravi teile sobib. Tüüpilised CD-testid on järgmised: Vere- ja uriinianalüüsid: teie arst võtab teie vere- või uriiniproove, et kontrollida aneemiat ja teatud valguhäireid, mis on seotud CD-ga. Need testid võivad aidata välistada ka muid teie sümptomite põhjuseid, nagu infektsioon. Kujutiste testid: teie meditsiinimeeskond kasutab teie lümfisõlmedel kasvajate otsimiseks ja tuvastamiseks pildistamistööriistu, sealhulgas CT-skaneeringuid, PET-skaneeringuid, MRI-skaneeringuid või ultraheliuuringuid. kus paiknevad mõjutatud sõlmed.Lümfisõlmede biopsia: minimaalselt invasiivse operatsiooniga võtab arst kahjustatud koest proovi ja uurib seda. See võib aidata neil tuvastada teie CD alatüübi või välistada muud lümfisõlmi mõjutavad seisundid, näiteks lümfoomi.
4
Küsige arstilt küsimusi. Tõenäoliselt soovivad teie arst ja ülejäänud hooldusmeeskond teid teie sümptomite ja terviseajaloo kohta küsitleda. See on ka hea aeg teil esitada oma küsimusi või tõstatada oma raviga seotud muresid. Mõned head küsimused, mida oma arstilt küsida, on järgmised: kas olete seda haigust varem ravinud? Kui ei, siis kas saate suunata mind arsti juurde, kellel on? Milliseid teste peate tegema? Kuidas ma saan analüüsideks valmistuda?Kas mu biopsia vaatas üle CD-ga kogemusi omav patoloog?Milline Castlemani tõve alatüüp mul on? Milliseid teisi diagnoose kaalusite ja välistasite? Milliseid ravimeetodeid soovitate minu seisundi jaoks ? Millised on riskid?Millal on vaja ravi alustada? Kui kaua ravi kestab? Kas ma kvalifitseerun praegustes kliinilistes uuringutes? Kas ma pean pärast ravi läbima järelhoolduse?
5
Hankige UCD (unitsentriline Castlemani tõbi) kirurgilist ravi. Kui teil on UCD, küsige oma arstilt saatekirja kirurgi juurde, kes saab laienenud lümfisõlme kirurgiliselt eemaldada. Kirurgiline eemaldamine on UCD jaoks valitud ravimeetod ja sellel on suurepärased tulemused. Sümptomid taanduvad tavaliselt pärast operatsiooni ja korduvad harva. Operatsiooni raskusaste sõltub kahjustatud lümfisõlme asukohast. Mõned patsiendid saavad pärast operatsiooni koju minna, samas kui teised, eriti need, kelle kahjustatud sõlmed on sügaval rinnus, peavad jääma haiglasse mitmeks päevaks. Järgige oma kirurgi nõuandeid enne ja pärast protseduuri. Mõned küsimused, mida võiksite oma kirurgilt enne operatsiooni küsida, on järgmised: “Kui kaua ma pean haiglasse jääma?” “Mida ma pean pärast operatsiooni taastumiseks tegema?” “Kas mul on selle operatsiooni ajal oht kõrvalnähtude tekkeks?” “Kas ma peaksin enne sisse minekut ravimite võtmise lõpetama?”
6
Võtke ravimeid MCD (multitsentriline Castlemani tõbi) raviks. Kui teil on HHV-8-ga seotud MCD või idiopaatiline MCD, pidage nõu oma arstiga, kuidas ravida CD-d ravimitega. Nad võivad teie seisundi raviks soovitada kortikosteroidide, immunoteraapia ravimite ja viirusevastaste ravimite kombinatsiooni. Sõltuvalt sellest, kui raske on teie haigus (mille määrab teie arst teie sümptomite, läbivaatuse ja laboratoorsete analüüside põhjal), võib osutuda vajalikuks sattuda haiglasse jälgimiseks, edasiseks hindamiseks ja raviks. Levinud meditsiinilised ravimeetodid on: siltuksimab (sylvant). See on inimese loodud antikeha, mis on loodud ründama idiopaatilise MCD-ga seotud ebanormaalseid valke. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad kõhukinnisus, peavalud, kehakaalu tõus ning kurgu-, suu- või kõhuvalu. Kui teil tekib siltuksimabi ajal lööve või infektsioon, võtke otsekohe ühendust oma arstiga. Rituximab (Rituxan). See immunoteraapia ravim on HHV-8-ga seotud MCD valikravi. Sagedased kõrvaltoimed on külmavärinad, palavik või muud külmetusnähud. Kui teil tekib ühel kehapoolel segadus, pearinglus või nõrkus, võtke otsekohe ühendust oma arstiga.Kortikosteroidid. Neid kasutatakse tavaliselt koos teiste ravimitega MCD raviks. Teie arst võib neid kas süstida või anda teile pillid, nagu Prednisoon. Kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda veresuhkru tõus, meeleolu kõikumine, infektsioon, nõrgenenud luud, väsimus, lihasnõrkus, kaalutõus, vedelikupeetus ja kõrge vererõhk.Viirusevastased ravimid. Neid võib kasutada viirusnakkuste (nt HHV-8 või HIV) raviks, mis võivad kaasa aidata MCD tekkele.
7
Uurige kemoteraapiat raskesti ravitava MCD jaoks. Raskete MCD juhtude korral, mis ei allu teistele ravimeetoditele, peate võib-olla läbima keemiaravi. MCD ravi on väga sarnane lümfoomi raviga. Teie arst soovitab tõenäoliselt keemiaravi ravimite kombinatsiooni, mis manustatakse teile kas pillidena või süstimise teel. Võite läbida nädalaid keemiaravi, millele järgneb mõnenädalane puhkus. Keemiaravi võib põhjustada mitmesuguseid kõrvaltoimeid, sealhulgas juuste väljalangemist, suuhaavandeid, isutust, iiveldust, oksendamist, kõhulahtisust, infektsiooni, väsimust ja nõrkust. Samuti võib see muuta teid vastuvõtlikumaks verevalumite või verejooksude tekkeks. Andke oma meditsiinimeeskonnale oma sümptomitest teada ja nad määravad teile viise, kuidas neid leevendada. Keemiaravi võib olla kõige tõhusam, kui seda kombineerida teiste ravimeetoditega, nagu kortikosteroidid või kiiritusravi.
8
Otsige tugirühmi ja uurimisorganisatsioone. Riiklikud tugirühmad ja organisatsioonid aitavad pakkuda emotsionaalset tuge ning teavet uute uuringute ja ravi kohta. Kuigi CD on haruldane, on olemas aktiivsed võrgud, mis aitavad teil suhelda teiste sama haiguse all kannatavate inimestega. Tehke veebiotsing või paluge oma arstil soovitada uurimisorganisatsioone ja tugirühmi, mis võivad teile abiks olla. Castlemani tõve koostöövõrgustik hoiab aktiivset teadlaste, pereliikmete ja CD-haigete kogukonda. Samuti pakuvad nad värskendusi haiguse hiljutiste uuringute kohta. RareConnect haldab rahvusvahelist online-tugirühma CD-haigete jaoks, mida saate külastada siin: https://www.rareconnect.org/en/community/castleman-disease.
9
Liituge kliinilise uuringuga. Kuna CD on nii haruldane, on patsientide kaasamine teadusuuringutesse haiguse tundmaõppimiseks ja uute ravimeetodite väljatöötamiseks uskumatult oluline. Uuringusse kaasamine võib olla sama lihtne kui mõnele küsimusele vastamine ja nõusolekuvormi allkirjastamine, et teie haiguslugusid saaks uurimistööks kasutada. Samuti saate annetada vere-, sülje- ja lümfisõlmede proove. Lõpuks võite vabatahtlikult osaleda eksperimentaalse ravimi katses. Castlemani haiguse koostöövõrgustik (CDCN) korraldab Castlemani haiguse uuringuid ja võib koordineerida teie osalemist uurimisprojektides. USA riiklik terviseinstituut peab praegu aktiivsete, värbamise või lõpetatud CD kliiniliste uuringute andmebaasi. Lisateabe saamiseks külastage aadressi https://www.clinicaltrials.gov ja otsige märksõna “Castlemani tõbi. CDCN haldab teadlaste abistamiseks CDN-ga inimeste andmebaasi. Lisades oma teabe ja patoloogiaaruande ACCELERATE patsiendiregistrisse, saate anda oma panuse raviuuringutesse. Lisage end registrisse siin: https://cdcn.pulseinfoframe.com/portal/register.
10
Annetage oma kude uurimistööks. Teine võimalus uutesse uuringutesse panustada on kahjustatud koe annetamine pärast biopsiat või operatsiooni. CDCN haldab praegu uurimistööks mõeldud koekogusid. Kvalifitseeruvuse kontrollimiseks võite täita vormi nende veebisaidil siin: https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSd5iOLcHqaKdjijdV4pY6WALFdHVWJUkQnJ2Z0ZD8nnYOjOLw/viewform.
11
Usalda oma perekonda ja sõpru. Teie isiklik tugivõrgustik on hindamatu väärtusega, mis aitab teil selle aja jooksul tugevana ja tervena püsida. Kui tunnete end ärritunud, hirmul või närvilisena, leidke keegi, keda usaldate, et nendest probleemidest rääkida. Kui teil pole lähedasi abi saamiseks, saate siiski teiste poole pöörduda. Kummarduskohad võivad teid vajadusel igapäevaste ülesannete täitmisel koordineerida. Koolid ja ülikoolid võivad pakkuda majutust. Teie töökaaslased võivad olla valmis kontoris lõdvaks minema. Olenevalt teie haiguse tõsidusest võite vajada kedagi, kes viiks teid kohtumistele, ravile ja võib-olla ka haiglasse. Veenduge, et teil oleks 1 või 2 inimest, kes suudavad teid vastu võtta. Kui tunnete end masenduses, lootusetuna või ärevuses, võite võtta ühendust litsentseeritud terapeudiga.