Sirprakuline aneemia (SCD) on sünnihetkel esinev geneetiline seisund. See on päritav, kui inimene saab kaks ebanormaalset hemoglobiini-beeta geeni: ühe kummaltki vanemalt (inimene võib olla ka kandja, mille puhul ta pärib ühe ebanormaalse geeni ja ühe normaalse geeni ning võib esineda kergeid sümptomeid). Sirprakuline aneemia on Ameerika Ühendriikides kõige levinum pärilik verehaigus; ligikaudu 100 000 ameeriklasel on see haigus. Sirprakulise aneemiaga inimestel kleepuvad ebanormaalsed hemoglobiini molekulid üksteise külge ja moodustavad pikki vardakujulisi struktuure. Need struktuurid põhjustavad punaste vereliblede jäikust, võttes sirbi kuju. Nende kuju põhjustab nende punaste vereliblede kuhjumist, põhjustades ummistusi ja kahjustades elutähtsaid organeid ja kudesid ning halvendab hapniku kohaletoimetamist kudedesse.
1
Laske end testida. Sirprakulist haigust saab tuvastada lihtsa vereanalüüsiga, nii et kui arvate, et teil võib haigus olla, pöörduge koheselt arsti poole, et end testida. Ameerika Ühendriikides peavad kõik vastsündinutel olema sirprakulise aneemia sõeluuringud. Selle põhjuseks on asjaolu, et varajane ravi on patsientidele väga kasulik. Samuti on võimalik teha sünnieelset sirprakulise aneemia sõeluuringut, testides loote kudesid, mis on kogutud koorioni villusest või amniotsenteesist.
2
Otsige käte ja jalgade turset. Käte ja jalgade turse, mida sageli nimetatakse käte-jalgade haiguseks, on sageli üks esimesi imikute sirprakulise haiguse sümptomeid. See tekib seetõttu, et sirbikujulised vererakud takistavad verevoolu ja see võib olla väga valus. Kui teil või teie lapsel esineb käte-jalahaigust, pöörduge koheselt arsti poole.
3
Jälgige värvimuutusi. Sirprakuline haigus võib põhjustada naha ja silmavalgete kollaka varjundi, mida nimetatakse kollatõbiks. Samuti võib nahk muutuda ebatavaliselt kahvatuks. Pöörduge arsti poole või minge haiglasse, kui teil või teie lapsel on need sümptomid. Kollatõbi on tingitud sellest, et punased verelibled lagunevad pärast nende sirpimist ja hemoglobiini lagunemissaadus (nimetatakse bilirubiiniks) on pigment, mis koguneb kehakuded, mis põhjustavad nende kollaseks muutumist.
4
Otsige seletamatuid valu episoode. Sirprakulise aneemiaga inimesed kogevad sageli “kriise” või äkilisi valuepisoode. See juhtub siis, kui vererakk kinnitub veresoonde ja kõige sagedamini rinnus, kõhus ja liigestes. Kriisid on igaühe jaoks erinevad; mõned inimesed kogevad neid harva, samas kui teistel on igal aastal palju kriise. Mõned vajavad haiglaravi, kuna nende kriisid on rasked, samas kui teised on vähem tõsised. Mõned inimesed kogevad kriise ilma konkreetsete vallandajateta, kuid paljude inimeste jaoks võivad kriisid põhjustada stress, dehüdratsioon, kõrguse muutus või temperatuurimuutus ja sageli viirusnakkus. nagu tavaline gripp.Mõned SCD-ga inimesed kannatavad ka kroonilise valu all, mida võib olla vaja leevendada valuvaigistitega.
5
Jälgige aneemia sümptomeid. Paljudel sirprakulise aneemiaga inimestel on ka aneemia, kuna nende kehas napib punaseid vereliblesid, mis on vajalikud keha hapnikuga varustamiseks. Kuigi kerge kuni mõõdukas aneemia on tavaline, võib raskekujuline aneemia tekkida ka ootamatult ja olla eluohtlik, seega pöörduge arsti poole, kui teie sümptomid äkitselt halvenevad. Aneemia sümptomiteks on väsimus, kahvatus, pearinglus ja õhupuudus. Imikud, kes on raske aneemia all kannatavad inimesed võivad tunduda eriti loid ja toitmise vastu huvitu.
6
Pöörake tähelepanu imikute närvilisusele. Sirprakuline aneemia võib põhjustada nii väsimust kui valu, nii et selle haiguse all kannatavad imikud võivad tunduda tavalisest ärevamad. Kahjuks ei saa imikud oma sümptomitest meile teada anda, kuid kui märkate ebatavalist käitumist, rääkige sellest esimesel võimalusel oma arstiga.
7
Pange tähele kasvu hilinemist. Sirprakulise aneemiaga lapsed võivad kasvada ja areneda aeglasemalt kui lapsed, kellel haigust ei esine. Seda seetõttu, et kasvamiseks on vaja hapnikku ja sirprakulise aneemiaga inimestel on vähem punaseid vereliblesid hapniku transportimiseks kehas. Kui tundub, et teie laps kasvab aeglasemalt kui tema eakaaslased või jõuab puberteediikka hiljem, võib selle põhjuseks olla sirprakuline aneemia.
8
Olge infektsioonide eest. Sirprakulise aneemiaga inimestel, eriti imikutel ja lastel, on suurem risk nakatuda ja sageli organismidest, mida sirprakulise aneemiaga inimesed tavaliselt ei haigestu. Palavik on sageli esimene märk bakteriaalsest infektsioonist. Pöörduge kohe arsti poole, kui teil on sirprakuline aneemia ja teie palavik on 38,3 °C (101 °F) või kõrgem. Tavalised infektsioonid võivad sirprakuliste inimeste jaoks olla eluohtlikud. rakuhaigust, seega ravige neid tõsiselt. Nakkusi saate ennetada, pestes regulaarselt käsi, vältides potentsiaalselt saastunud toitu ja vaktsineerides end tavaliste infektsioonide, nagu gripp ja kopsupõletik, vastu.
9
Teadke ägeda rindkere sündroomi sümptomeid. Äge rindkere sündroom on tõsine haigusseisund, mis võib mõjutada sirprakulise aneemiaga inimesi. Selle sümptomid on sarnased kopsupõletiku sümptomitega, sealhulgas köha, valu rinnus, hingamisraskused ja palavik. See on eluohtlik seisund, mis nõuab viivitamatut haiglaravi. Ravi võib hõlmata antibiootikume, hapnikuravi, vereülekannet ja muid ravimeid.
10
Tunnistage aplastilise kriisi sümptomeid. Sirprakulise aneemiaga patsientidel tekib aplastiline kriis, kui luuüdi hakkab tootma vähem punaseid vereliblesid, tavaliselt infektsiooni tõttu. Selle tagajärjeks võib olla tõsine äge aneemia, mis on äärmiselt tõsine. Sümptomiteks on kahvatus, äärmine väsimus ja kiire pulss. Kui märkate neid sümptomeid, otsige viivitamatult arstiabi.
11
Teadke põrna sekvestreerimise sümptomeid. Põrna sekvestratsioon on sirprakulise aneemia tüsistus, mis tekib siis, kui suur hulk sirprakke jääb põrna lõksu, põhjustades selle äkilise suurenemise. Sümptomiteks on kahvatud huuled, äkiline nõrkus, tugev janu, kiire hingamine, kõhuvalu vasakul kehapoolel ja südame löögisageduse tõus. See seisund on eluohtlik, mistõttu on vajalik ravi haiglas. Ravi hõlmab tavaliselt vereülekannet. Põrn on märgatavalt suurenenud. Kui teil või teie lapsel on sirprakuline aneemia, peaksite regulaarselt kontrollima kõhu vasakut ülaosa, just rinnakorvi all, et tuvastada turse. Kui märkate turset, pöörduge kohe arsti poole.
12
Olge teadlik insuldi sümptomitest. Insuldid tekivad siis, kui aju verevool on piiratud, mistõttu esineb neid sirprakulise aneemiaga inimestel palju sagedamini kui inimestel, kellel seda haigust ei ole. Insuldid võivad olla kurnavad ja eluohtlikud, seetõttu on oluline helistada hädaabinumbril kohe, kui tunnete ära insuldi sümptomid kas endal või lähedasel. Insuldi tavalisteks tunnusteks on rääkimisraskused, nõrkus ühel küljel. keha, segasus, peavalu ja tasakaalukaotus. Vaiksed insuldid on tavaliselt asümptomaatilised, kuigi võivad siiski põhjustada ajuvigastusi. Kui teil või teie lapsel on probleeme õppimise, otsuste tegemise või organiseerituse säilitamisega, võib see olla tingitud vaikivatest insultidest, seega pöörduge testimiseks arsti poole.
13
Jälgige süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia märke. Süvaveenide tromboos (DVT) ja kopsuemboolia (PE) on seisundid, mille põhjustavad verehüübed, mis kleepuvad veresoontesse. Mõlemad on väga tõsised, nii et pöörduge kohe arsti poole, kui teil tekivad kummagi sümptomid.Süvaveenide tromboosi sümptomiteks on jala turse ja valu. Kopsuemboolia sümptomiteks on õhupuudus, kiire südametegevus, vere köhimine ja pearinglus.
14
Pange tähele nägemisprobleeme. Nägemisprobleemid on sirprakulise aneemiaga inimestel üsna tavalised, kuna sirprakulised rakud võivad kahjustada võrkkesta veresooni. Kui teie nägemine hakkab muutuma, pöörduge niipea kui võimalik silmaarsti poole. Laske oma silmi kord aastas kontrollida, et kontrollida sirprakulise aneemia põhjustatud kahjustusi.
15
Jälgige jalahaavandeid. Mõnedel sirprakulise aneemiaga inimestel, tavaliselt meestel, tekivad haavandid või lahtised haavandid jalgade alumisel poolel. Kõige sagedamini saab haavandeid kodus ravida antibiootikumi salviga. Abi võib olla ka jalgade tõstmisest. Iga haavandi korral ei pruugi te vajada arstiabi, kuid kui need tekivad sageli või kui need ei parane, peaksite pöörduma arsti poole. Rasketel juhtudel võib olla vajalik nahasiirdamine.
16
Olge teadlik südame sümptomitest. Sirprakuline aneemia võib põhjustada mitmesuguseid südameprobleeme. Rakud võivad kahjustada südame veresooni, mis võib häirida selle normaalset toimimist. Suurenenud süda ja pulmonaalne hüpertensioon on ka sirprakulise aneemiaga inimestel tavalised südamehaigused. Teie arst peaks jälgima teid südameprobleemide suhtes. Teatage alati oma sümptomitest, sealhulgas väsimusest, õhupuudusest ja valust rinnus. Inimestel, kellele on tehtud mitu vereülekannet, on suurem risk südameprobleemide tekkeks raua ülekoormuse tõttu.
17
Olge teadlik maksa sümptomitest. Maksakahjustus võib tekkida, kui sirprakud jäävad maksakoesse kinni. Maksaprobleeme võib põhjustada ka raua ülekoormus, mis on vereülekande oht. Raskete maksaprobleemide sümptomiteks on kollatõbi, väsimus, sügelus ja kõhuvalu. Sirprakulise aneemiaga patsientidel tekivad maksatüsistused sageli ootamatult.
18
Olge teadlik neerude sümptomitest. Sirprakuline aneemia põhjustab sageli neerude raskusi uriini kontsentreerimisega. Haigus võib põhjustada ka neerupuudulikkust. Tavalisteks sümptomiteks on sagedane urineerimine, uriinipidamatus, voodimärgamine ja veri uriinis.
19
Olge teadlik kopsu sümptomitest. Sirprakulise aneemiaga inimesed on altid kopsuprobleemidele, sest kopsudesse verega varustavad veresooned võivad kahjustuda, mistõttu on südamel raske neid hapnikurikka verega varustada. See põhjustab sageli haigusseisundeid, mida nimetatakse pulmonaalhüpertensiooniks, rõhu tõusu kopsuveresoontes, mis võib olla väga tõsine. Väsimus ja õhupuudus on pulmonaalhüpertensiooni kõige sagedasemad sümptomid. Teine levinud sümptom on jalgade turse, mis on põhjustatud kopsu hüpertensioonist sekundaarsest südame paremast küljest.
20
Teadke sapikivide sümptomeid. Sapikivid on sirprakulise aneemia sagedane tüsistus, kuna haigus põhjustab bilirubiini-nimelise aine kinnijäämist sapipõies, mis põhjustab kivide moodustumist (neil, kellel pole SCA-d, põhjustavad sapikivid tavaliselt rasva kogunemist). Inimestel, kellel on sapikivid, võivad need taastuda pärast seda, kui arstid on need eemaldanud. Sapikivide kõige levinumad sümptomid on iiveldus, oksendamine ja valu kõhu paremas ülaosas. Tõsiste juhtudel võib olla vajalik sapipõie eemaldamine. hallata sümptomeid.
21
Jälgige liigeste sümptomeid. Sirprakuline haigus ründab mõnikord keha liigeseid, sealhulgas õlgu, põlvi, küünarnukke ja puusasid. Selle tulemuseks on valu, kui liigest liigutatakse. Rasketel juhtudel võivad patsiendid funktsiooni taastamiseks vajada liigeseasendusoperatsiooni.
22
Tunnista priapismi. Sirprakulise aneemiaga meespatsientidel esineb mõnikord priapismi, mis on peenise valulik ja pikaajaline erektsioon. See möödub mõnikord iseenesest, kuid mõnikord nõuab arstiabi. Pöörduge arsti poole, kui priapismiepisood kestab kauem kui neli tundi. Kui seda ei ravita, võib see põhjustada impotentsust.